Bolest je prvi opisao James Parkinson 1817. godine. Klinički bolest karakterizira: bradikinezija, rigiditet, tremor i oštećenje posturalnih refleksa.
Osnovno oštećenje je progresivna degeneracija dopaminergičkih neurona supstancije nigre sa posljedičnim oštećenjem nigro-strijatnog puta i nedostatka dopamina u strijatumu. Prvi simptomi Parkinsonove bolesti (PB) manifestiraju se kada nivo dopamina u strijatumu i supstanciji nigri padne za 70-90%. Patološki procesi u PB karakteriziran je degeneracijom Lewy tjelašca i gubitkom neuromijelinske pigmentacije.
Poremećaj nigrostrijatnih dopaminergičkih mehanizama nastaje: pražnjenjem dopaminergičkih sinapsi, blokadom dopaminskih receptora strijatuma, metaboličkim oštećenjima sa strukturnim promjenama, kao i degenerativnim procesima. Primarni (idiopatski) parkinsonizam dijeli se u dvije velike skupine prema životnoj dobi početka bolesti: Parkinsonova bolest i Juvenilni parkinsonizam (početak bolesti u mlađoj životnoj dobi).
Osnovni klinički znakovi PB su: bradikinezija, rigiditet, tremor u miru, posturalna nestabilnost, pojava motornih blokova (“freezing”), kognitivne – neuropsihijatrijske manifestacije, promjene lica – kranijalnih živaca, promjene skeletnih mišića, autonomna oštećenja, senzorne manifestacije, kožne promjene.
Akineziju – Bradikineziju – Hipokineziju karakteriziraju odloženo započinjanje pokreta, usporenost voljne motorike, smanjenje amplitude voljne motorike, brzo zamaranje tijekom ponovljenih pokreta, teško izvršavanje sekvencijalnih motornih radnji, nemogućnost vršenja simultanih motornih radnji, oslabljena spretnost u vršenju finih motornih radnji, motorni blokovi (“freezing”).
Klinički se manifestira: hipomimijom (maskoliko lice), smanjenom učestalosti treptanja, hipometrijom sakada, hipofonija, dizartrija, pseudosijaloreja, mikrografija, teško ustajanje iz stolice, kratki koraci uz povlačenje nogu po podlozi tijekom hoda, ugašeni sinkinetski pokreti (mahanje rukom tijekom hoda).
Rigiditet karakterizira hipertonija mišića u okviru PB, u proksimalnoj i distalnoj skupini mišića, zahvaćeni su agonistički i antagonistički mišići cijelim tijekom pokreta, uz semiflektirani trup sa nogama savijenim u koljenima i rukama u laktovima, što podsjeća na savijanje “olovne šipke“ te fenomen “zupčastog kotača”. Tremor u miru izgleda kao “brojanje novca”, “pravljenje pilula” ili “zavijanje duhana”. U početku bolesti tremor je intermitentan i provocira se uzbuđenjem. Tremor se često pogoršava tijekom hoda i gubi se u snu.
Posturalni poremećaji uzrokuju nestabilnost pri hodu i stajanju bolesnika sa PB. Posturalni refleksi se odnose na automatske refleksne mehanizme koji kontroliraju održavanje uspravnog položaja i štite pojedinca od padova tijekom promjene položaja. Određuju ga: strijatni, vestibularni, cerebelarni, vidni i proprioceptivni mehanizmi.
Motorni blokovi (“freezing”) su iznenadni, kratki periodi tijekom kojih se bolesnici osjećaju kao da su “blokirani”, te nisu u stanju izvršiti radnju, posebice tijekom hoda ili promjene pravca, te prilaskom cilju. Suprotan fenomen je tzv. kinesia paradoxica –kratke epizode neočekivano uspješne pokretljivosti.
Komplikacije liječenja obuhvaćaju “on – off” fenomene, diskinezije, waering off. “On – off” fenomene su nagli prelazi iz stanja dobro kontroliranog parkinsonizma u stanje izražene bolesti sa rigiditetom, akinezijom i tremorom. Dešavaju se više put u tijeku dana. Diskinezije su nevoljni pokreti, češće stopalo i šaka. Waering off je skraćeno trajanje djelovanja pojedinačne doze.
Kognitivne – neuropsihijatrijske manifestacije karakterizira: anksioznost, bradifrenija, demencija, depresija i poremećaji spavanja. Promjene lica – kranijalnih živaca manifestiraju se zamućenjem vid (poremećaj usmjeravanja pogleda naviše, blefarospazam), dizartrijom, disfagijom, pojačanim refleksom m. orbicularis oculi, maskolikim licem, olfaktornom disfunkcijom, pseudosijalorejom.
Promjene skeletnih mišića mogu se manifestirati nizom simptoma kao što su: kompresivne neuropatije, distonija, deformiteti stopala – tranzitorni, bolni fleksorni spazmi stopala, deformiteti šaka – ulnarna devijacija šaka, ekstenzija u interfalangealnim zglobovima sa fleksijom, metakarpofalangealnih zglobova (“parkinsonska ruka”), kifoskolioza, perifernim edemima.
Autonomna i senzorna oštećenja, kožne manifestacije karakteriziraju: konstipacija, ortostatska hipotenzija, impotencija, gubitak libida, poremećaji mokrenja (urgencija, hezitacija, povećana učestalost), grčevi, bol, parestezije, seboroični dermatitis.
Liječenje PB obuhvaća: L-dopa/benzerazid ili L-dopa/karbidopa, direktni agonisti dopaminskih receptora (premipeksol, ropinirol i dr.), inhibitori monoamino-oksidaze B (MAO-B), inhibitor katehol-O-metil transteraze, amantadin, duboka moždana stimulacija (DBS).
23.12.2015
