Terapija hipertrofijske kardiomiopatije je znatno uznapredovala zadnjih godina.
Farmakološka terapija je važna u cilju poboljšanja kvalitete života bolesnika, prevencija komplikacija bolesti i nagle smrti. Lijekovi omogućavaju kontrolu i suzbijanje simptoma, bolju toleranciju tjelesnih opterećenja, kontrolu srčanih aritmija, prevenciju tromboembolijskih incidenata.
Osnovni lijekovi u liječenju bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom su: beta blokatori, dizopiramid, a u slučajevima bez dokazane opstrukcije izlaznog trakta lijeve srčane klijetke mogu se primjenjivati beta blokatori ili blokatori kalcijevih kanala (verapamil, diltiazem). Amiodaron ili sotalol se daju u slučajevima poremećaja srčanog ritma kad navedeni lijekovi nisu dovoljni. U slučajevima fibrilacije atrija potrebno je uvesti antikoagulantni lijek u cilju sprječavanja krvnih ugrušaka i moždanog udara. Kod bolesnika koji razviju simptome srčanog zatajenja daje se sva potrebna terapija srčanog popuštanja.
I kod bolesnika koji nemaju simptoma, niti dokazanih poremećaja srčanog ritma, preporučuje se minimalna doza beta blokatora jer uz tu terapiju bolesnici bolje toleriraju tjelesne napore. Kod svih bolesnika je važna kontrola svih čimbenika kardiovaskularnog rizika i trebaju se pridržavati zdravih životnih navika.
Razvoj opstrukcije izlaznog trakta lijeve srčane klijetke je najčešći razlog pada tolerancije tjelesnih napora, te prognostički faktor razvoja srčanog zatajenja i povećanog mortaliteta. Danas se kod takvih bolesnika preporučuje kirurško liječenje – miotomija, odnosno kirurško odstranjivanje dijela srčane pregrade ili kateterska alkoholna ablacija srčane pregrade što takvim bolesnicima znatno poboljšava kvalitetu života redukcijom simptoma, boljom tolerancijom tjelesnih aktivnosti. Svim bolesnicima s opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke preporučuje se antibiotska profilaksa bakterijskog endokarditisa u slučajevima invazivnih zahvata.
Ukoliko nastupi pad sistoličke funkcije lijeve srčane klijetke, redukcija ejekcijske frakcije < 50%, uvode se lijekovi za liječenje srčanog zatajenja: inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima, blokatori angiotenzinskih receptora, antagonisti mineralokortikoidnih receptora, beta blokatori, diuretici. U nekih bolesnika se razmatra resinhronizacijska terapija ukoliko uz sistoličku disfunkciju bolesnik ima i kompletni blok lijeve grane i u terminalnoj fazi bolesti. U nekih se preporučuje i transplantacija srca u terminalnoj fazi bolesti.
Najčešći uzrok nagle smrti kod bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom su ventrikularne aritmije, a one se uspješno mogu spriječiti ugradnjom implantabilnog kardioverter defibrilatora (IKD). Prije odluke o ugradnji IKD treba procijeniti rizik nagle srčane smrti prema sljedećim kriterijima: dob bolesnika, debljina miokarda srčane klijetke, promjer lijeve pretklijetke srca, gradijent tlaka izlaznog trakta lijeve klijetke, pojava kratkotrajnih ventrikularnih tahikardija, gubici svijesti (sinkope), obiteljska anamneza naglih smrti. Ukoliko se ustanovi rizik nagle smrti veći od 6% sljedećih 5 godina treba razmotriti ugradnju IKD.
Zadnjih godina u završnim fazama kliničkog ispitivanja su lijekovi iz skupine inhibitora miozina koji djeluju na razini patofiziologije bolesti, te se radi o inovativnoj terapiji koja pruža obećanja u još boljem liječenju hipertrofijske kardiomiopatije.
20.7.2023
