Prema definiciji Američkog kardiološkog društva NLK je nasljedna, genetski uzrokovana kardiomiopatija.
Nekompaktna lijeva klijetka (NLK) je rijetka vrsta kardiomiopatije kod koje je promijenjena struktura stijenke, odnosno miokarda lijeve klijetke. Najčešće je promijenjen donji i postranični dio, te vršak lijeve klijetke. Radi se o rijetkoj bolesti koja se razvija u vrijeme embrionalnog razvoja prilikom kojeg dolazi do poremećaja pretvorbe endomiokarda u zreli kompaktni miokard. Zahvaćeni miokard u NLK ima dvoslojnu strukturu (nekompaktni i kompaktni sloj) koja je izrazito trabekulirana i poprima „spužvasti“ izgled zbog čega je bolest dobila naziv i spužvasta kardiomiopatija. U 50% slučajeva NLK može biti zahvaćena i desna klijetka.
Prema definiciji Američkog kardiološkog društva NLK je nasljedna, genetski uzrokovana kardiomiopatija. Svjetska zdravstvena organizacija (SZO) i Europsko kardiološko društvo (EKD) NLK svrstavaju u „nekvalificiranu“ kardiomiopatiju. Infantilni oblik bolesti razvija se već u dječjoj dobi i često je udružen s drugim malformacijama, osobito srčanim. Kad se bolest pojavi u odrasloj dobi, obično se radi o izoliranom obliku bolesti. Kad se postavi dijagnoza, preporučuje se pregledati i bliske srodnike bolesnika. Nešto češće od ove bolesti obolijevaju muškarci. Prvi simptomi bolesti se obično pojavljuju tek u odrasloj dobi, a vrlo rijetko bolest ostaje asimptomatska. Simptomi bolesti su najčešće povezani sa poremećajima srčanog ritma i provođenja impulsa, pa kod težih oblika ovih poremećaja može nastupiti iznenadna srčana smrt. Zbog oštećenja funkcije srca kao pumpe javljaju se i simptomi srčanog zatajenja. Sve to rezultira mogućim sljedećim simptomima: zaduha, umor, omaglica, opća slabost, sinkopa, palpitacije (subjektivni osjećaj nepravilnog srčanog rada), oticanje donjih udova. Često bolesnici razviju i tromboembolijske komplikacije.
U postavljanju dijagnoze bolesti NLK neophodno je uzeti osobnu i obiteljsku anamnezu, obaviti fizikalni pregled, a od dijagnostičkih pretraga obavljaju se: elektrokardiogram (EKG), ultrazvuk (UZV) srca, magnetska rezonancija (MR) srca, višeslojna kompjuterizirana tomografija (CT) srca, scintigrafija miokarda. Za postavljanje dijagnoze ultrazvukom srca postavljeni su točni kriteriji (segmentalna, dvoslojna struktura zadebljanog miokarda s omjerom nekompaktnog i kompaktnog sloja ≥ 2; prikaz protoka kroz nekompaktni miokard, unutar recesusa; izrazita trabekulacija ili spužvastog sloja vrška , donjeg, postraničnog segmenta lijeve klijetke). Dodatne i sigurnije informacije dobivamo s MR i CT srca.
Bolest se liječi lijekovima, a cilj terapije je sprječavanje progresije srčanog popuštanja, nastanka malignih aritmija i tromboembolijskih incidenata. U tu svrhu koriste se lijekovi iz skupina: inhibitora angiotenzin konvertirajućeg enzima ili blokatora receptora angiotenzina II, blokatora beta adrenergičkih receptora, diuretika, antikoagulantnih lijekova. Kod bolesnika koji razviju teško srčano popuštanje i maligne oblike aritmija, u srca se ugrađuje automatski kardioverter defibrilator, a kod značajnih smetnji provođenja srčanih impulsa u srce se ugrađuje elektrostimulator. U terminalnoj fazi bolesti, kad unatoč optimalnoj medikamentoznoj terapiji i implantiranim odgovarajućima uređajima, nema poboljšanja srčane funkcije, potrebna je transplantacija srca.
U praćenju bolesnika preporuka je da se jednom godišnje obavi ultrazvuk srca, EKG, a ovisno o poremećajima srčanog ritma i provođenja srčanih impulsa kardiolog određuje intervale snimanja srčanog ritma holterom srca (24 satnim ili duljim).
24.9.2020
