Kawasakijeva bolest je kod nas relativno rijetka akutna bolest dječje dobi, za sada još uvijek nepoznatog uzroka, koja može za posljedicu imati trajne promjene na koronarnim krvnim žilama koje krvlju opskrbljuju srčani mišić.
Koliko je Kawasakijeva bolest česta?
Bolest je prvi opisao japanski pedijatar Tomisaku Kawasaki 1967. godine, a nakon toga je uočena njezina pojava širom svijeta. Ova se bolest javlja samo kod djece, najčešće mlađe od 5 godina. Učestalost joj varira u različitim populacijama, značajno je viša u Japanu, ali i među djecom japanskog porijekla koja žive u drugim krajevima svijeta. Među bjelačkim stanovništvom Sjedinjenih američkih država i u Europi godišnje oboli 5-15/100000 djece mlađe od 5 godina. U Hrvatskoj godišnje oboli 10-ak djece. Bolest se javlja sezonski, češće pred kraj zime i u proljeće.
Čime je ova bolest uzrokovana?
Unatoč više od 50 godina praćenja, pravi uzrok bolesti još uvijek je nepoznat. Obzirom na sezonsko pojavljivanje bolesti i kliničku sliku, pretpostavlja se neki infektivni uzročnik koji kod djece s genetskom predispozicijom uzrokuje pokretanje prekomjernog imunološkog odgovora koji dovodi do oštećenja tkiva. U različitim tkivima su vidljive upalne promjene malih i srednjih arterija, od kojih je za dugoročnu prognozu najvažnija zahvaćenost arterija koje krvlju opskrbljuju srce – koronarnih arterija.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnoza bolesti se postavlja na temelju kliničkih kriterija, ne postoji specifičan laboratorijski test kojim bi se ova bolest mogla dijagnosticirati. Prvi od kriterija za postavljanje dijagnoze je vrućica koja traje dulje od pet dana. Osim toga trebaju biti prisutna bar 4 od 5 navedenih znakova: konjunktivitis, promjene sluznice usne šupljine i usana, otok limfnih čvorova na vratu, osip, promjene šaka i stopala.
Klinička slika
Ubrzo po početku vrućice, kod 90% djece javlja se obostrani konjunktivitis, upala spojnice oka koja se očituje kao crvenilo očiju, bez gnojne sekrecije. Više od 95% djece ima promjene usne šupljine i usana. Usnice su žarko crvene, ispucale, a jezik izgleda ‘malinasto’ – izrazito crveno, s naglašenim okusnim pupoljcima. U oko 60% djece javlja se otok limfnih čvorova na vratu, obično samo na jednoj strani vrata, s bar jednim limfnim čvorom većim od 1.5 cm. U prvim danima vrućice više od 95% djece razvija osip koji može biti različitog izgleda, ponekad se javlja kao crvene mrlje po cijelom tijelu, a ponekad oponaša osip koji vidimo u drugim zaraznim bolestima (npr. šarlahu ili ospicama). U akutnoj fazi bolesti vidi se mrljasto crvenilo i druge promjene kože dlanova i tabana, a često i oticanje u području šaka i stopala. Kroz 2-3 tjedna može doći do ljuštenja kože na šakama i stopalima.
Koje je pretrage potrebno napraviti?
U slučaju sumnje na Kawasakijevu bolest, potrebno je napraviti ultrazvuk srca kako bi se utvrdilo postoje li promjene na srcu i koronarnim arterijama. Aneurizme (proširenja) koronarnih arterija javljaju se u čak 20-25% djece s ovom bolešću koja nisu pravodobno liječena. Laboratorijski nalazi koji govore u prilog Kawasakijevoj bolesti su povišeni upalni parametri (CRP, SE), anemija, povišene vrijednosti leukocita i trombocita, te jetrenih enzima.
Liječenje
Rano postavljanje sumnje na Kawasakijevu bolest je od iznimne važnosti jer pravovremeno liječenje značajno smanjuje rizik trajnih promjena na koronarnim arterijama (3-5% liječene djece razvije aneurizme koronarnih arterija, za razliku od 20-25% onih koji nisu liječeni). Liječenje se uobičajeno provodi jednokratnom infuzijom imunoglobulina, uz acetilsalicilnu kiselinu, te ev. kortikosteroide i druge lijekove koji modificiraju imunološki odgovor.
Kakva je prognoza bolesti?
Prognoza bolesti primarno ovisi o opsegu i težini promjena na koronarnim arterijama. Smrtnost pacijenata koji obole od Kawasakijeve bolesti je 0.2%, a najčešći uzrok je srčani infarkt zbog začepljenja koronarnih arterija. Velika većina djece se uz pravodobno liječenje oporavi u cijelosti i bez posljedica.
4.3.2021