Najčešće je prvi znak bolesti pojava Raynaudovog fenomena (sindroma) koji može trajati i nekoliko godina prije nego se pojave ostali znaci bolesti.
Simptomi bolesti
Najčešće je prvi znak bolesti pojava Raynaudovog fenomena (sindroma) koji može trajati i nekoliko godina prije nego se pojave ostali znaci bolesti. Mogu biti zahvaćeni cijeli prsti ili samo njihov krajnji dio. Promjene na koži ipak uzrokuju najveće poteškoće za bolesnike sa SScl-om (sklerodermijom). U početku bolesti se javljaju zadebljanja, oteklina i crvena boja zahvaćene kože i to uglavnom na prstima ruku i licu. Tad se javljaju i bolni grčevi prstiju šaka koji s vremenom postaju ograničene pokretljivosti i ukočeni. Kod ovih bolesnika dolazi do gomilanja vezivnog tkiva u koži, pojave otvrdnuća kože, pa ona postaje zategnuta i više se ne može niti naborati. Navedeno otvrdnuće i napetost kože mogu se javiti na bilo kojem djelu tijela u difuznom obliku bolesti, dok se u ograničenom obliku (CREST sindromu) javlja samo na prstima i licu. Zbog zategnutosti kože lice bolesnika poprima drugačiji izgled, postaje „poput maske“ s oskudnom mimikom, dok usne postaju tanke, a otvaranje usta ograničeno i sve teže. U daljnjoj fazi bolesti lice postaje ušiljeno, nalik na „ptičje“, te se javljaju brazde oko usana. S vremenom koža čitavog tijela postaje zadebljana i zategnuta (sklerozirana), nalik na „oklop“. Od ostalih promjena u organizmu najčešće su: smetnje gutanja zbog stezanja jednjaka, probavne smetnje, smetnje disanja zbog fibrozacije (stvaranje vezivnog tkiva) pluća, oštećenja bubrega i srca, te promjene na mišićima i zglobovima.
Oblici bolesti
Postoje tri oblika sklerodermije:
-
difuzna sklerodermija – najozbiljniji oblik bolesti, prisutne su promjene na koži, probavnom sustavu, mišićima, zglobovima, krvnim žilama, plućima, bubrezima i srcu. Obično je zahvaćena koža lica, ruku i nogu, te trupa. Probavne smetnje se javljaju zbog oslabljenog rada jednjaka i crijeva. Očituju se otežanim gutanjem, pritiskom iza prsne kosti, žgaravicom, povratom želučanog sadržaja i zatvorom (opstipacijom). Plućne promjene se očituju zbog fibroze (pojačano stvarane vezivnog tkiva) pluća, pa je otežana izmjena plinova u plućima. A simptomi koji se javljaju su: nedostatak zraka i pri minimalnim naporima, suhi neproduktivni kašalj i smanjena pokretljivost prsnog koša. U srcu dolazi do pojave aritmija (nepravilni otkucaji srca), perikarditisa (upala srčane ovojnice) i općenito smanjenja funkcije. Bolest bubrega se očituje pojavom proteina u urinu, porastom krvnog tlaka i anemijom, što u konačnici dovodi do kroničnog zatajivanja bubrega. U kasnoj fazi bolesti javljaju se i tegobe u koštano-mišićnom sustavu. Dolazi do smanjenja mišićne mase, upale mišićnog tkiva, u tetivama dolazi do odlaganja kolagena i upale. Mišićna snaga bolesnika je smanjena, dolazi do pojave bolova u zglobovima, a na kraju i do ukočenosti zglobova te skraćenja prstiju zbog „nagriženih“ kostiju unutar njih.
-
ograničena sklerodermija (CREST sindrom) – podrazumijeva oblik sklerodermije u sklopu kojeg se javljaju C (Calcinosis – kalcinoza, tj. prisutnost kalcifikata u koži i potkožnom tkivu, najčešće se javljaju na prstima, podlakticama, laktovima i koljenima, te znaju biti jako bolni), R (Raynaudov sindrom – pojava obostrano blijedih i modrih prstiju ruku nakon izlaganja hladnoći ili stresu, a prolazi nakon zagrijavanja), E (Ezophagus – poremećena funkcija jednjaka koja se očituje otežanim gutanjem, žgaravicom, boli iza prsne kosti i povratom hrane iz želuca), S (Sclerodactylia –sklerodaktilija, tj. zadebljanje i otvrdnuće kože na prstima šaka koje dovodi do ukočenosti prstiju) i T (Telenagiectasiae – teleangiektazije, tj. proširenost velikog broja kapilara i malih vena). Obično je koža zahvaćena samo na prstima i licu. Smatra se da je prognoza ovih bolesnika puno povoljnija nego u difuznom obliku SScl-a.
-
skleroza unutarnjih organa bez zahvaćanja kože – najčešće se pojavljuju oštećenja na plućima, bubrezima, srcu, probavnom sustavu i na koštano-mišićnom sustavu, dok koža ne biva zahvaćena SScl-om. Simptomi koji se javljaju od strane zahvaćenih organa su isti kao i u difuznom obliku.
23.12.2015
