Bubrezi su praktički najčešći organ u ljudskom organizmu gdje nalazimo ciste. Ciste su šupljine obložene kockastim (kuboidnim) epitelom koje nemaju nikakvu komunikaciju s okolinom, a mogu biti makroskopske i mikroskopske. Neke ciste, osobito one mikroskopske, nastaju zapravo kao proširenje kanalića nefrona (nefron – osnovna, mikroskopska gradivna jedinica bubrežnog tkiva). Druge ciste mogu nastati zatvaranjem komunikacije s kanalnim sustavom bubrega. Tada su iznutra obložene drugom vrstom epitela (tzv. prijelazni epitel). Ciste bubrega mogu biti vrlo različitog oblika od potpuno pravilnog, okruglog poput kugle, do vrlo nepravilnog, policikličkog ili vretenastog oblika s pregradama. Može ih biti više na jednom ili oba bubrega i mogu biti u njegovom unutrašnjem (medularnom) dijelu ili na površini – tzv. kortikalne ciste. Neke su klinički potpuno beznačajne dok dugima treba obratiti dodatnu dijagnostičku pozornost i nadzor. Postoje i cistični karcinomi bubrega iako se u velikoj većini slučajeva radi o bezazlenim tvorbama.
Policistična bolest bubrega je jedinstveni nasljedni entitet koji gotovo uvijek (95% slučajeva) zahvaća oba bubrega, a može se javiti u dva oblika. Jedan se javlja u rano u djetinjstvu, a nerijetko se otkrije već i u novorođenačkoj dobi. Kao takav predstavlja predmet interesa pedijatara. Tim više jer se uz policističnu bolest bubrega (koja i ne mora zahvatiti samo bubrege) javlja i opsežnija fibrozna promjena jetara.
Tada govorimo o juvenilnom tipu bolesti koji nisi vrlo lošu prognozu, a ona najviše ovisi o jetrenim promjenama. Djeca u koje se bolest pojavi kasnije imaju znatno sporiji, ali svakako progresivni, tijek bolesti. U genetskom smislu radi se o autosomno recesivnoj formi bolesti.
Ukoliko je bolest genetski naslijeđena po autosomno dominantnom tipu radi se o tzv. adultnoj formi policistične bolesti koja se najčešće dijagnosticira u srednjoj dobi bolesnika – između 30 i 50 godina starosti. I u starijih je bolest progresivna, dakle, obilježena ustrajnim propadanjem bubrežnog tkiva koje se zamjenjuje cistično degenerativnim tkivom. Oko 10-15% bolesnika na redovitoj hemodijalizi su bolesnici s adultnim oblikom policistične bolesti bubrega. Napredovanje simptoma je ipak postupno i blago, a najčešće se javljaju mikro- i makrohematurija, lumbalna bol, probavni simptomi, recidivne renalne kolike zbog povremenih ugrušaka ili kamenaca i hipertenzija. Oko 60% ovih bolesnika ima i multiple ciste u jetrima. Za razliku od nekih drugih oblika cistične bolesti (npr. stečene ciste bubrega) pojavnost raka bubrega u ovoj bolesti nije veća nego u općoj populaciji.
Međutim, kako se radi o progresivnoj bolesti i postupnom razvoju zatajenja bubrežne funkcije oko 25% oboljelih, budući da se radi o zahvaćenosti oba bubrega, razvije kronično bubrežno zatajenje. Zbog komplikacija koje ova nasljedna bolest može uzrokovati, a češće su u žena, nerijetko je neophodna kirurška terapija u smislu odstranjenja jednog ili oba bubrega što neizostavno implicira daljnji tijek bolesti u smislu kronične hemodijalize i, pro futuro, transplantacije bubrega. Ovdje se radi o vrlo zahtjevnoj kirurgiji (nefrektomiji) budući da se radi o gigantski promijenjenim bubrezima kod kojih su upalno-cistične promjene dovele do anatomski poremećenih odnosa sa susjednim organima i gubitku tzv. kirurškog sloja. Iako se u striktnom smislu ovdje ne radi o malignoj bolesti per se, klinički tijek policistične bolesti bubrega zadovoljava sve kriterije pridjeva „maligno“ – osobito u ranijoj životnoj dobi.
13.11.2023
