Aorta je najveća arterija ljudskoga tijela koja počinje na bazi lijeve klijetke i odgovorna je za opskrbu čitavog organizma oksigeniranom krvi. Stijenku aorte čine tri sloja: intima, medija koja se sastoji od glatkih mišićnih stanica i elastičnog tkiva…

Stijenku aorte čine tri sloja: intima, medija koja se sastoji od glatkih mišićnih stanica i elastičnog tkiva, i glavni je čimbenik elastičnosti i čvrstoće te adventicija sastavljena od kolagena. Aortu anatomski dijelimo na torakalnu i abdominalnu aortu. Promjer aorte iznosi oko 3 cm na njenom početku, oko 2.5 cm kada silazi kroz grudni koš, a oko 1.8-2cm u trbuhu.

Torakalnu  aortu dijelimo na 4 dijela:

1. Korijen aorte koji  obuhvaća anulus aortalne valvule, zaliske aortalne valvule, i Valsalvine sinuse s ušćima koronarnih arterija
2. Uzlazna aorta koja obuhvaća tubularni (cjevasti) dio uzlazne aorte koji započinje u sinotubularnom spoju i nastavlja se do brahicefalične arterije 
3. Luk aorte počinje od mjesta nastanka brahiocefalične arterije, izluka aorte se odvajaju arterije vrata i glave, prolazi ispred traheje i jednjaka 
4. Silazna aorta koja započinje u području istmusa između mjesta nastanka lijeve arterije subklavije i ligamentuma arteriosuma te se spušta ispred kralježnice kroz dijafragmu u abdomen (torakoabdominalni prijelaz).

U bolesti aorte ubrajaju se mnoga patološka stanja koja su u pravilu stečena,najčešće posljedica ateroskleroze a rjeđe prirođena ili uzrokovana specifičnim ili nespecifičnim upalnim procesima.

S obzirom na uzroke koji djeluju na stijenku aorte, mogu se pojaviti četiri oblika bolesti aorte: aneurizme, disekcija, okluzivni sindrom i upale. S obzirom na velike tlakove u aorti bilo koje stanje koje narušava integritet torakalne aorte, poput disekcije, rupture i traumatskog oštećenja, imat će katastrofalne posljedice po oboljelog.

Definicija

Aneurizme aorte su trajna ograničena proširenja aorte,najmanje 50% od normalnog promjera u tom segmentu. Aneurizme torakalne aorte čine manje od 10% svih aneurizmi aorte. Na temelju novih podataka 60% aneurizmi zahvaća uzlaznu aortu, 40% silaznu aortu, 10% luk aorte i 10%  torakoabdominalnu aortu. Aneurizme torakoabdominalne aorte uvijek uključuju i segment abdominalne aorte iz kojeg izlaze  visceralne arterije.

Etiologija i patogeneza

Aneurizme su posljedica slabljenja određenog dijela žilnog zida uslijed biokemijskih i hemodinamskih poremećaja. Aneurizme torakalne aorte nastaju iz više uzroka: degenerativna bolest medije, ateroskleroza, aortitis, infekcija, trauma, kongenitalne anomalije.

Degenerativna bolest je uzrok većine aneurizmi torakalne aorte. Bolest degeneracije medije (BDM, poznata i kao mukoidna degeneracija ili cistična nekroza medije) je odgovorna za najmanje 95 posto aneurizmi uzlazne torakalne aorte i većinu fuziformnih aneurizmi silazne ili luka aorte. UBDM, glatke mišićne stanice i elastične lamine u mediji se zamjenjuju cističnim prostorima ispunjenim mukoidnim materijom. Bolest, zahvaćajući često po više segmenta, progresivno slabi zid, dovodeći do njegovog proširenja, i konačno do formiranja aneurizme i posljedičnih  komplikacija uključujući insuficijenciju valvule, razdor intime sa disfunkcijom i rupturom.

BDM je odgovorna za aneurizme torakalne aorte kod osoba  s bolestima vezivnog tkiva (Marfanov ili Ehlers- Danlosov sindrom), ali se može razviti i kao posljedica dugotrajne arterijske hipertenzije,  u trudnica, bolesnika s valvulnom bolešću,može biti izolirana ili se javljati obiteljski (sindrom obiteljske aneurizme torakalne aorte). 

Marfanov sindrom je nasljedni autosomno dominantni poremećaj vezivnog tkiva s udruženim  kardiovaskularnim, skeletnim i očnim abnormalnostima. Uzrokovan je mutacijom gena koji kodira protein za mikrofibrile i fibrilin. Najčešće je pogođena ascendentna aorta, s razvojem dilatacije korijena i insuficijencijom zaliska. Aneurizma torakalne aorte je primarni uzrok za kratak životni vijek pacijenata s ovim sindromom koji bez kirurškog zbrinjavanja umiru u prosjeku sa 32 godine.

Ateroskleroza, nasuprot BDM, je proces koji primarno pogađa intimu. Karakterizira se ateromatoznim plakovima koji se sastoje od masne jezgre i fibrozne kape, što u krajnjem ishodu ometa protok kroz arteriju i slabi njenu stijenku.

Poststenotična dilatacija s formiranjem aneurizmi je moguća u pacijenata s koarktacija, bikuspidnom aortalnom valvulom  ili stenozom aortne valvule.
Iako se male aneurizme tijekom vremena mogu neznatno promijeniti , većina njih su životno ugrožavajuće. I do 78 posto nezbrinutih pacijenata umire u roku od 5 godina od dijagnoze, najčešće od rupture. Kliničke manifestacije, način zbrinjavanja i rezultati liječenja pacijenata s aneurizmom aorte razlikuju se shodno uzroku i zahvaćenomsegmentu. .

Patologija

Morfološki aneurizme dijelimo na:

• fuziformne (simetrične, uključuju cijelu cirkumferenciju aorte)
• sakularne (asimetrične, uključuju dio cirkumferencije)
• disekantne (stvaranje lažnog lumena)
• pseudoaneurizme ili lažne aneurizme (najčešće su posljedice traume)

Podjela torakoabdominalnih aneurizmi po Crawfordu temelji se na opsežnosti zahvaćanja aorte:

• Tip I obično zahvaća cijelu silaznu torakalnu aortu i pruža se dolje zahvaćajući visceralne arterije,
• Tip II se prostire od lijeve subklavije do bifurkacije aorte, podtip uključuje i ascendentnu aortu i  luk,
• Tip III zahvaća distalnu polovicu silazne torakalne aorte i veći dio ili cijelu abdominalnu aortu,
• Tip IV počinje u blizini ošita i obično se proteže do bifurkacije aorte.

Klinička slika

Klinička slika ovisi o veličini, brzini rasta i mjesta gdje se nalazi aneurizma. Aneurizme su često bez simptoma, fizikalni pregled je neprecizan, potrebne su slikovne metode, udruženost insuficijencije valvule aorte kod zahvaćenosti uzlazne aorte, udruženi simptomi i znaci prijeteće okluzivne bolesti cerebralnog, koronarnog, ili perifernog arterijskog sustava.

Fizikalni pregled rijetko pruža izravni dokaz aneurizme. Većina fizikalnih znakova su nespecifični i obično su u vezi s komplikacijama i kardiovaskularnim komorbiditetima. Šum srca u dijastoli je prisutan u bolesnika s insuficijencijom valvule. Pacijenti su obično bez simptoma u vrijeme dijagnoze . Aneurizma se često otkriva slučajno prilikom rutinskog pregleda ili u sklopu druge kliničke obrade.

Simptomi su posljedica pritiska aneurizme na okolne organe. Bol u prednjem dijelu prsnog koša ukazuje na aneurizmu uzlazne aorte , dok bol u leđima govori za aneurizmu silazne torakalne aorte, a bol u trbuhu može označavati rupturu aneurizme torakoabdominalne aorte.Kompresija toraksa može prouzročiti kašalj, dispneju, ili stridor , dok ruptura u traheobronhalno stablo manifestira se masivnom hemoptojom.

Zahvaćenost probavnog sustava može biti u vidu kompresije jednjaka s posljedičnom disfagijom, ili erozijom i perforacijom u probavnu cijev s hematemezom  ili hematokezijom. Neurološki simptomi uključuju promuklost uslijed kompresije lijevog rekurensa. Mogu se javiti i tromboembolijske komplikacije CVI, mezenterijalna embolija i dr. Tijek bolesti ovisi o rastu.

Dijagnostički postupak

Budući da su anamneza i fizikalni pregled nepouzdani za dijagnozu, razne slikovne metode su od presudnog značaja u otkrivanju i u praćenju aneurizmi. Obuhvaćaju RTG pluća i srca, transtorakalnu i transezofagusnu ehokardiografiju, MSCT angiografiju, MR angiografiju i aortografiju.

Pregledna rendgenska snimka srca i pluća – u mnogim slučajevima na aneurizmu posumnjamo na temelju nalaza rendgena toraksa. Nalaz proširenjasjene medijastinuma govori za aneurizmu uzlaznog dijela aorte. Naglašenost aortalnog dugmeta postoji kod aneurizme luka aorte. Traheja ili lijevi glavni bronh mogu biti pomaknuti ili pritisnuti.

Transtorakalna ehokardiografija (TTE) je korisna u dijagnosticiranju aneurizme početnog dijela uzlazne aorte i za procjenu funkcije zaliska, međutim ne može se pregledati cijela torakalna aorta. Transezofagealna ehokardiografija (TEE)daje jasne slike cijele torakalne aorte i velikih krvnih žila, osobito korist ima u dijagnostici aortalne disekcije. Ova metoda je korisna za intraoperativni srčani monitoring . Obje metode imaju tu prednost da su izvedive  kraj bolesničkog kreveta ili u operacijskoj sali.

MSCT angiografija  je najpouzdanija metoda u određivanju veličine,lokalizacije, proširenosti aneurizme aorte  i prisustva intraluminalnog tromba. Pogodna je za praćenje jer je neinvazivna a daje i mogućnost dijagnosticiranja manje izraženih promjena kao što je aortni ulkus ili hematom. Magnetska rezonancija (MR) je učinkovita u ispitivanju cijele aorte omogućujući prikaz u transverzalnoj , sagitalnoj i koronarnoj osi. »Gated« prikazi omogućuju semikvantifikaciju insuficijencije aortne valvule i funkciju lijeve klijetke. Velika cijena, ograničena dostupnost, i zahtjevnost u pogledu trajanja pregleda, su mane MR.

Aortografija iako nije apsolutno neophodna za planiranje operacije, ona je pojedinačno najinformativniji način pregleda torakalne aorte . Precizno definira anatomiju i superiorna je u sagledavanju svih velikih grana glede protočnosti i anatomije.

U praćenju je, osim o veličini, potrebno voditi računa o povećanju promjera aneurizme, povećanje više od 5 mm godišnje govori u prilog skoroj rupturi. Po postavljanju dijagnoze potrebno je utvrditi veličinu i lokalizaciju aneurizme te uključene aortne ogranke radi plana liječenja.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnodijagnostičke u obzir dolazi hijatalna hernija, tumorijednjaka, dilatacija jednjaka uslijed ahalazije, limfadenopatija, ostale neoplazme medijastinuma uključujući bronhogeni karcinom, timom, teratom, limfom.

Liječenje:

Konzervativno liječenje

Konzervativno liječenje važno je tijekom praćenja razvoja aneurizme. Male asimptomatske aneurizme mogu se pratiti, osobito u pacijenata rizičnih za operaciju i liječiti kasnije kiruški ako pacijent razvije simptome (uključujući bol u prsima i leđima , u čeljusti , vratu i gornjem dijelu leđa)ili komplikacije ( isekcija, ruptura) ili uslučaju progresivnog uvećavanja.Praćenje aneurizme se provodi  CT-om  ili MR-om svakih 6 mjeseci.

Najvažnija je brižljiva kontrola hipertenzije. Posebno se preporuča primjena betablokatora te izbjegavanje tjelesnog napora. Dizanje teških tereta treba izbjegavati zbog povećanog talka na stijenku aorte.  Prema nekim studijama losartan usporava rast aortalne aneurizme kod Marfanova sindroma.  Oštećeni gen, FBN1 kodira protein vezivnog fibrilina-1, koji regulira bioraspoloživost TGF-beta. Losartanje na mišjem modelu Marfana dokazao da blokira aktivnost TGF-beta, a time potencijalno usporava ili zaustavlja učinke na aortu.
      
Operativno liječenje

Elektivna resekcija aneurizme uz implantaciju grafta je indicirana kod bolesnika bez simptoma s promjerom uzlazne aorte od 5,5 cm ili više , te kod silazne torakalne aorte od 6 cm, a kod za operaciju visokorizičnih bolesnika i do 7 cm . Indikacija za operativno liječenje kod manjih aneurizmi jesu ako pacijent razvije simptome, teška aortalna regurgitacija ili u slučaju progresivnog uvećavanja aneurizme.Kod bolesnika s Marfanovim sindromom, bikuspidnom aortalnom valvulom, ili sindromom obiteljske aneurizme torakalne aorte, imajući u vidu njihov visoki rizik za razvoja rupture ili disekcije preporuča se operativni zahvat kod promjera uzlazne aorte od 5 cm. 

Resekcija aneurizme može se učiniti i ranije kod promjera uzlazne aorte od 4.5 cm ako postoji izrazito visok rizik rupture i diskecije  kao što su žene koje planiraju trudnoću, osobe s Marfanovim sy i anamnezom aortalne disekcije u obitelji , bolesnici s brzom i progresivnom aortalnom dilatacijom. Kontraindikacije su visoka rizičnost operacije zbog udruženosti teške bolesti srca ili pluća, ili ograničeni preostali životni vijek uslijed drugih stanja poput malignosti. Neodložna operacija je potrebna kod svakog pacijenta u koga se sumnja na rupturu. Mortalitet operacije je oko 3,9 % ovisno o ustanovi.

U novije vrijeme etablirala se metoda liječenja aneurizmi ugradnjom “stenta” u unutrašnjost aneurizme tzv. endovaskularno liječenje aneurizmi (EVAR odnosno TEVAR). Zahvat se radi u lokalnoj ili kratkotrajnoj općoj anesteziji. Prednost ove metode je kratkotrajni boravak u bolnici i brzi poslijeoperacijski oporavak. Na žalost nisu sve aneurizme pogodne za endovaskularni tretman.Najčešće komplikacije operacije jesu: paraplegija i parapareza, akutno popuštanje bubrega, paraliza glasnica, ostale komplikacije su krvarenje, embolija, CVI, infekcija, i okluzija grafta.

Preoperacijska priprema

Da bi se osigurao što je moguće bolji ishod operacije, bolesnik mora proći temeljitu preoperativna evaluacija. Preoperacijski priprema uključuje: procjena funkcije lijevog ventrikula,  prisutnost bolesti koronarnih arterija, testiranje plućne funkcije.

Prognoza

30-to dnevno preživljavanje nakon operacije je preko 90%. Važni predskazatelj ranog mortaliteta su odmakla starost, bubrežna disfunkcija, udružene aneurizme, okluzivna bolest koronarnih arterija, KOPB, i produženo trajanje klemanja aorte.