Paraneoplastični sindromi živčanog sustava su skupina poremećaja koji se mogu javiti kod ljudi koji boluju od onkoloških bolesti. Autoimune su etiologije i rezultat su imunološkog sustava koji osim što napada tumorske stanice može napadati i zdrave stanice dijelova mozga, leđne moždine, perifernih živaca ili mišića. Ovisno o tome koji je dio živčanog sustav zahvaćen mogu se javiti različite kliničke slike te se paraneoplastični sindromi mogu manifestirati kao gubitak koordinacije, osjetilne percepcije, pamćenja i spavanja. Liječenje uzročne onkološke bolesti može spriječiti daljnje oštećenje živčanih struktura, smanjiti simptome i omogućiti bolesnicima bolju kvalitetu života.
Simptomi
Znakovi i simptomi paraneoplastičnih sindroma živčanog sustava mogu se razviti relativno brzo, često tijekom dana i tjedana. Znakovi i simptomi paraneoplastičnih sindroma živčanog sustava često počinju čak i prije nego što se dijagnosticira primarna onkološka bolest.
Znakovi i simptomi razlikuju se ovisno o dijelu tijela koji je ozlijeđen, a mogu se javiti:
- otežan hod
- poteškoće u održavanju ravnoteže
- gubitak koordinacije mišića
- gubitak mišićnog tonusa
- gubitak fine motorike
- poteškoće s gutanjem
- smetnje govora
- kognitivno zatajenje
- problemi s vidom
- poremećaji spavanja
- epileptički napadaji
- halucinacije
- nevoljni pokreti
Vrste paraneoplastičnih sindroma
Cerebelarna degeneracija (cerebelarna ataksija). To je gubitak živčanih stanica u području malog mozga koje kontrolira mišićne funkcije i ravnotežu. Znakovi i simptomi su nestabilan hod, otežana koordinacija udova, vrtoglavica, mučnina, , dvoslike, poteškoće u govoru ili poteškoće s gutanjem.
Limbički encefalitis. To je upala koja zahvaća područje mozga poznato kao limbički sustav, koji kontrolira emocije, ponašanje i određene funkcije pamćenja. Osobe s ovim poremećajem mogu razviti promjene osobnosti ili poremećaje raspoloženja, gubitak pamćenja, epileptičke napadaje, halucinacije ili pospanost.
Encefalomijelitis. Ovaj sindrom se odnosi na upalu mozga i leđne moždine. Mogu postojati različiti simptomi i znakovi ovisno o zahvaćenom području.
Opsoklonus-mioklonus. Ovaj sindrom nastaje zbog disfunkcije malog mozga ili njegovih veza. Može uzrokovati brze, nepravilne pokrete očiju (opsoklonus) i nevoljne, kaotične trzaje mišića (mioklonus) udova i trupa.
Sindrom ukočene osobe karakterizira progresivna, teška ukočenost ili rigidnost mišića, koja uglavnom zahvaća kralježnicu i noge. Također može uzrokovati bolne grčeve mišića.
Mijelopatija je sindrom ozljede ograničene na leđnu moždinu. Ovisno o razini ozljede leđne moždine, može se javiti slabost udova.
Lambert-Eaton miastenični sindrom. Riječ je o sindromu uzrokovanom poremećenom komunikacijom između živaca i mišića. Znakovi i simptomi uključuju slabost mišića zdjelice i donjih ekstremiteta, umor, poteškoće s gutanjem, poteškoće s govorom, nepravilne pokrete očiju i dvoslike. Problemi autonomnog živčanog sustava mogu uključivati suha usta i erektilnu disfunkciju kod muškaraca. Kada se javlja kao paraneoplastični sindrom, Lambert-Eatonov miastenični sindrom obično je povezan s karcinomom pluća.
Neuromiotonija. Neuromiotonija — također poznata kao Isaacsov sindrom — karakterizirana je abnormalnim impulsima u živčanim stanicama izvan mozga i leđne moždine (hiperekscitabilnost perifernih živaca) koji kontroliraju kretanje mišića. Ovi impulsi mogu uzrokovati trzanje, mreškanje mišića koje izgleda kao “vreća s crvima”, progresivnu ukočenost, grčeve mišića, usporeno kretanje i druga oštećenja.
Periferna neuropatija. Ovo se stanje odnosi na obrasce oštećenja živaca koji prenose poruke iz mozga ili kralježnice u ostatak tijela. Kada oštećenje uključuje samo osjetne živce perifernog živčanog sustava, mogu se javiti bolovi i poremećaje osjeta bilo gdje u tijelu.
Disautonomija. Disautonomija se odnosi na širok raspon znakova i simptoma koji proizlaze iz ozljede živaca koji reguliraju nevoljne tjelesne funkcije (autonomni živčani sustav), kao što su otkucaji srca, krvni tlak, znojenje te funkcije crijeva i mjehura. Kada je zahvaćen ovaj dio živčanog sustava, uobičajeni simptomi su nizak krvni tlak, nepravilni otkucaji srca i poteškoće s disanjem.
Uzroci
Paraneoplastične sindrome ne uzrokuju maligne stanice, njihovo širenje (metastaze) ili druge komplikacije kao što su infekcije ili nuspojave liječenja. Umjesto toga, pojavljuju se u kao rezultat aktivacije imunološkog sustava. Brojne studije ukazuju da su paraneoplastični sindromi vrlo vjerojatno uzrokovani sposobnošću imunološkog sustava u borbi protiv tumoraa, posebno antitijelima i određenim bijelim krvnim stanicama, poznatim kao T stanice. Umjesto da napadaju samo stanice tumora, ti uzročnici imunološkog sustava napadaju i normalne stanice živčanog sustava i uzrokuju neurološke poremećaje.
Čimbenici rizika
Svaki tumor može biti povezan s paraneoplastičnim sindromom živčanog sustava. Međutim, poremećaji se češće javljaju kod osoba s tumorom pluća, jajnika, dojke, testisa ili limfnog sustava.
Liječenje
Liječenje neuroloških paraneoplastičnih sindroma uključuje liječenje tumora i, u nekim slučajevima, suzbijanje imunološkog odgovora koji uzrokuje znakove i simptome. Liječenje ovisi o specifičnoj vrsti paraneoplastičnog sindroma.
Lijekovi koji sprječavaju pretjerani imunološki odgovor su kortikosteroidi, poput prednizona i imunosupresivi.
Ovisno o vrsti neurološkog sindroma i simptoma, drugi lijekovi koje se koriste su antiepileptici, lijekovi za poboljšanje prijenosa između živaca i mišića, što može poboljšati simptome sindroma koji utječu na funkciju mišića.
Ostali tretmani koji mogu smanjiti simptome su:
- plazmafereza. Ovaj proces odvaja tekući dio krvi, koji se naziva plazma, od krvnih stanica pomoću uređaja poznatog kao separator stanica te se na taj način odstranjuju antitijela.
- intravenski imunoglobulin (IVIg).
Uz terapiju usmjerenu ka modifikaciji imunološkog odgovora bitno je provesti i suportivnu terapiju u vidu fizikalne i logopedske terapije.
U slučaju bilo kakvih znakove ili simptome koji upućuju na paraneoplastični sindrom, bitno je započeti liječenje. Rana dijagnoza i odgovarajuća skrb su od iznimne važnosti.
20.11.2023
