Dijagnostički postupak može biti težak budući da simptomi mogu upućivati na neku drugu bolest. Ponekad je potrebna konzultacija specijalista reumatologa i dermatologa da bi se došlo do ispravne dijagnoze.
Dijagnoza bolesti
Dijagnostički postupak može biti težak budući da simptomi mogu upućivati na neku drugu bolest. Ponekad je potrebna konzultacija specijalista reumatologa i dermatologa da bi se došlo do ispravne dijagnoze. Liječnik će prvo provjeriti medicinsku dokumentaciju bolesnika, napraviti pregled i nakon toga učiniti dijagnostičke pretrage. Dijagnostičke pretrage koje bi trebalo obaviti su: sedimentacija eritrocita, pregled urina, rendgenske snimke (posebice pluća), spirometriju, kontrastni pregled barijevom kašom, specifična autoantitijela, EKG, te biopsiju kože. Biopsija kože nam je jako bitna za postavljanje konačne dijagnoze, isto kao i prisutnost autoantitjela Scl-70 u difuznom obliku bolesti, te prisutnost autoantitjela protiv centromere kromosoma u ograničenom obliku bolesti (CREST sindrom). Simptomi koji će upućivati na sklerodermiju su:
- Raynaudov fenomen – ovaj termin se odnosi na promjenu boje (plava, bijela i crvena) na prstima šaka, a ponekad i stopala i to nakon izloženosti niskim temperaturama. Događa se kada je protok krvi u prstima šaka i stopala privremeno zaustavljen. Ovo je jedan od prvih znakova bolesti, a više od 90% bolesnika sa sklerodermijom ima Raynaud. Raynaud može dovesti do otečenosti, promjene boje, ukočenosti i boli u prstima, ali i do oštećenja kože na kojoj se može razviti gangrena.
- Zadebljanje, oticanje i zatezanje kože – je simptom po kojem je bolest dobila ime “sklerodermija” (“sclera” znači zadebljanje i “derma” znači koža). Koža može postati neobično tamna ili svjetla u određenim regijama. Bolest ponekad može dovesti do promjene u izgledu bolesnika, osobito na koži lica.
- teleangiektazija – proširenost velikog broja kapilara i malih vena na rukama, licu i oko noktiju.
- kalcinoza – prisutnost kalcifikata u koži i potkožnom tkivu, najčešće se javljaju na prstima, podlakticama, laktovima i koljenima, a znaju biti jako bolni.
- oštećenje bubrega – manifestira se visokim krvnim tlakom.
- promjene u probavnom traktu – žgaravica, poteškoće s gutanjem hrane, nadutost i zatvor.
- fibroza pluća – nedostatak zraka i pri minimalnim naporima, suhi neproduktivni kašalj i smanjena pokretljivost prsnog koša.
- oštećenje srca – pojava aritmija (nepravilni otkucaji srca), perikarditisa (upala srčane ovojnice) i općenito smanjenja funkcije.
- artralgije i mialgije – prisutna bolnost više zglobova i mišićnih skupina.
Liječenje – opće mjere
Dok su neki terapijski postupci učinkoviti u liječenju određenih aspekata ove bolesti, ne postoji lijek koji dokazano djeluje na ključni simptom bolesti, odnosno zadebljanje, oticanje i zatezanje kože. Lijekovi koji su dokazano korisni u liječenju drugih autoimunih bolesti, kao što su reumatoidni artritis i sustavni eritemski lupus, obično ne djeluju kod bolesnika sa sklerodermijom. No, ipak se penicilamin primjenjuje u ranoj fazi bolesti i pokazao je povoljne rezultate na kožne promjene. Učinak je vidljiv nakon nekoliko tjedana, ali se terapija mora provoditi mjesecima. Ovaj lijek djeluje povoljno samo na kožne promjene i ne utječe na promjene na unutrašnjim organima. Primjenu ovog lijeka često otežavaju izražene nuspojave (nepodnošenja lijeka i toksičnost) zbog kojih se nekad mora odustajati od njegove primjene. Lokalnom primjenom kupki, krema i masti za kožu, zaštitom od hladnoće i tjelovježbom se nastoji održati pokretljivost udova i dobro opće stanje bolesnika. Budući da postoji toliko varijacija simptoma od jednog do drugog bolesnika postoji i velika razlika u terapijskim pristupima. Sklerodermija može zahvatiti gotovo svaki organski sustav u tijelu i dramatično utjecati na kvalitetu života ovih bolesnika.
23.12.2015