Polimiozitis (PM) je upalna mišićna bolest autoimunog podrijetla. Spada u skupinu mišićnih bolesti poznatijih kao upalne miopatije. Karakteriziraju ih kronična upala poprečnoprugastih mišića.
Što je PM i kod koga se javlja?
Polimiozitis (PM) je upalna mišićna bolest autoimunog podrijetla. Spada u skupinu mišićnih bolesti poznatijih kao upalne miopatije. Karakteriziraju ih kronična upala poprečnoprugastih mišića (mišići zaduženi za izvođenje pokreta) i mišićna slabost na obje strane tijela. Mišićna slabost je progresivnog tijeka, simetrične distribucije (zahvaćene obje strane tijela jednako), a počinje u proksimalnim mišićima (mišići najbliži trupu) što na kraju dovodi do poteškoća prilikom uspinjanja stepenicama, ustajanja iz sjedećeg položaja i podizanja tereta. No, kako bolest napreduje može doći i do zahvaćanja distalnih mišića (mišići dalje od trupa, kao što su oni na podlakticama, oko gležnjeva i na zapešću). PM se razvija tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Bolest je kroničnog tijeka što znači da postoje razdoblja egzacerbacije bolesti (razdoblje pojačanja simptoma) koje se nazva recidiv, ali i razdoblje minimalne pojave simptome ili bez njihove prisutnosti, poznato kao remisija bolesti. Bolesnici s polimiozitisom također mogu oboljeti i od maligne bolesti (karcinoma), artritisa, mogu imati problema s disanjem, poteškoće prilikom gutanja i govora te srčane aritmije (nepravilan rad srca). Početno liječenje kortikosteroidima obično daje dobar odgovor. No, ukoliko izostane dobar odgovor na kortikosteroidnu terapiju treba posumnjati na malignu bolest u pozadini.
Bolest spada u autoimune poremećaje, u kojima imunološki sustav napada normalne tjelesne komponente. Normalno, imunološki sustav štiti svoje zdrave stanice od napada stranih tvari, kao što su bakterije i virusi. No, kod polimiozitisa nepoznat uzrok može djelovati kao okidač na imunološki sustav. Tada imunološki sustav počinje proizvoditi autoimuna antitijela (autoantitijela) koja napadaju vlastita tkiva. Većina bolesnika s PM pokazuje zamjetnu razinu antitijela u krvi. U laboratorijskim nalazima su karakteristične povišene vrijednosti mišićnih enzima, a za postavljenje dijagnoze koriste se i karakteristične promjene kao ektromiografija (EMG) i biopsija mišića.
Ukoliko je upalnim zbivanjem zahvaćena i koža, govorimo o dermatomiozitisu (DM). Ovi poremećaji se mogu javiti sami ili u sklopu drugih autoimunih bolesti vezivnog tkiva te uz zloćudne bolesti (karcinome). Čitavu skupinu upalnih miopatija Bohan i Peter klasificirali su u šest entiteta: polimiozitis odraslih, dermatomiozitis odraslih, dermatomiozitis dječje dobi, polimiozitis ili dermatomiozitis povezani s drugim bolestima vezivnog tkiva, polimiozitis ili dermatomiozitis povezani s malignim bolestima i miozitis s inkluzijskim tijelima.
Polimiozitis se rijetko vidi kod osoba mlađih od 18 godina. U većini slučajeva se javlja u odraslih osoba i to u dobi između 31. i 60. godine života. Dvostruko češće obolijevaju žene od muškaraca, a u SAD-u se primijetila veća učestalost kod osoba crne rase. Sve upalne miopatije su relativno rijetke bolesti, s pojavnošću od 2.2 nova slučaja na milijun stanovnika godišnje u Velikoj Britaniji i 6 novih bolesnika na milijun stanovnika godišnje u SAD-u.
Uzroci i proces nastanka bolesti
Polimiozitis je bolest autoimunog podrijetla. Djelomično može biti i nasljedna bolest, a povezana je s pojavom antigena HLA razreda, kao što su: B8, DR3 i DRw52. Od mogućih uzroka bolesti često se navode i virusne infekcije uzrokovane: Citomegalovirusom (CMV), Coxsakievirusom B1, HIV-om, HTLV-1, hepatitisom B, virusom gripe, echovirusom i adenovirusom. Navedeni virusi dovode do promijene antigena na površini mišićnih vlakana, koji onda uzrokuju aktivaciju imunološkog sustava. Imunološki sustav proizvodi antitijela na poprečnoprugaste mišiće u tijelu na što upućuje nalaz određenih antitijela prisutnih u krvi ovih bolesnika (anti-Jo-1, sn-RNP, PM-1). Poznato je da pojedini lijekovi mogu uzrokovati miopatiju, kao što su: hidroksiklorokin, kolhicin, D-penicilamin, hidralazin, fenitoin i statini, ali izuzetno rijetko.
23.12.2015
