U liječenju JDM-a je potreban multidisciplinarni pristup, kako bi se spriječio i smanjio dugoročni morbiditet.
Liječenje
Zbog rijetke pojavnosti ove bolesti, djeca oboljela od JDM bi se trebala liječiti u centru koji se bavi ovom skupinom bolesnika. Pacijente treba kontrolirati svakih 3-6 mjeseci, uz redovitu laboratorijsku dijagnostiku. Remisija podrazumijeva poboljšanje ili normalizaciju mišićne snage i mišićnih enzima, koji traju više od 6 mjeseci.
Osip koji se javlja kao kožna manifestacija kod ove djece se može pogoršati izlaganjem kože suncu, zato treba izbjegavati sunce te koristiti kremu za sunčanje koja štiti i od UVA i od UVB zraka. Kortikosteroidi su također korisni u liječenju ovih manifestacija bolesti. Hidroksiklorokin (lijek protiv malarije) i Metotreksat (lijek koji mijenja tijek bolesti) mogu biti učinkoviti za kožne manifestacije.
Kalcinozu kože se poprilično teško može tretirati, budući da je odgovor na terapiju uglavnom loš, a i često se vraćaju ove promjene nakon određenog vremena. Diltiazem (lijek za širenje krvnih žila) u dozi od 3-6 mg/kg/danu se koristi s različitim stopama uspjeha, slično kao i lijekovi za osteoporozu (bisfosfonati) i lokalne injekcije kortikosteroida. Kalcinoze koje uzrokuju značajne deformitete, bol ili ometaju fizičku funkciju mogu se odstraniti kirurški. No, takav operativni zahvat se može zakomplicirati upalom, a kalcinoza se može vratiti, stoga, treba s velikim oprezom preporučiti i izvoditi ovaj operativan zahvat kod bolesnika s JDM-om.
U aktivnoj bolesti mišića koriste se oralni kortikosteroidi. Visoke doze ( 1-2 mg/kg /dan) se koriste u početku do poboljšanja simptoma. Kalcij i vitamin D se preporučuju za djecu na dugotrajnoj terapiji kortikosteroidima. U slučaju da kortikosteroidi nisu dovoljno učinkoviti u roku od 6 tjedana ili da izazivaju ozbiljnije nuspojave, tada se prelazi na drugu liniju liječenja. U drugoj liniji se koriste lijekovi koji modificiraju tijek bolesti, i to najčešće Metotreksat u dozama od 10-20 mg tjedno oralno ili subkutano s 1 mg/danu folne kiseline.
Također je moguće i kombinirati kortikosteroidni lijek s metotreksatom čime se smanjuje dugoročna kumulativna doza kortikosteroida, tj. pojavnost njihovih nuspojava. Ciklosporin (lijek koji suprimira, tj. blokira imunološki sustav) se također može koristiti u liječenju ove djece, kao i intravenozni imunoglobulin (IVIG ) i azatioprin. Biološka lijekovi su imali dvojbene rezultate u liječenju ovih bolesnika. Infliksimab i rituximab su pokazali dobar učinak u djece s JDZ-om koji su bili refraktorni na drugu terapiju, tj. kod kojih na ostalu terapiju nije došlo do poboljšanja simptoma ove bolesti.
Rehabilitacija igra aktivnu ulogu u prvoj liniji liječenja i to za uspostavljanje i održavanje mišićne snage i izdržljivosti, te u sprječavanju pojave kontraktura (ukočenosti) zglobova. U aktivnom stadiju bolesti se mogu izvoditi samo pasivne vježbe, dok u remisiji se koriste svi oblici aktivnog vježbanja, što se odnosi prvenstveno na izometričke i izotoničke vježbe, ali i na intezivan mišićni trening. Terapija u bazenu je također korisna. Kod djece s teškim kontrakturama, fizikalna i radna terapija, te primjena ortoza se uvijek preporučuju.
Prognoza bolesti
Prije široke uporabe kortikosteroida, prognoza JDM-a je bila loša. Jedna trećina bolesnika je umirala od JDM-a, a druga trećina je patila od značajnih invalidnosti. No, smrtnost je danas pala na 2-3% uz poboljšanje funkcionalnih rezultata. Djeca s JDM-om mogu imati normalan životni vijek i kvalitetu života slično kao i opća populacija. Kalcinoza kože se razvija u jedne trećine bolesnika te dovodi do bola, kozmetičkog deficita i smanjuje fizičku funkciju i kvalitetu života, a generalno predstavlja teži oblik bolesti. U težim slučajevima bolesti može doći i do kontrakture (ukočenja) zglobova.
23.12.2015
