Antifosfolipidni sindrom je autoimuna bolest koja može zahvatiti gotovo svaki organ, odnosno ovaj sindrom se javlja kada vlastiti imunološki sustav pogrešno napada neki od normalnih proteina u krvi. Bolesnici s antifosfolipidnim sindromom mogu imati različita protutijela u krvi protiv fosfolipida zbog kojih dolazi do prekomjernog zgrušavanja krvi.
Što je antifosfolipidni sindrom (APS) i kod koga se javlja?
Antifosfolipidni sindrom je autoimuna bolest koja može zahvatiti gotovo svaki organ, odnosno ovaj sindrom se javlja kada vlastiti imunološki sustav pogrešno napada neki od normalnih proteina u krvi. Bolesnici s antifosfolipidnim sindromom mogu imati različita protutijela u krvi protiv fosfolipida (antikardiolipinska protutijela, te beta-2 glikoprotein) zbog kojih dolazi do prekomjernog zgrušavanja krvi. U sindromu dolazi do formiranja krvnih ugrušaka koji nastaju unutar arterije ili vene. Antifosfolipidni sindrom (APS) može uzrokovati krvne ugruške koji se formiraju u venama nogu, tj. stanje poznato kao duboka venska tromboza (DVT), ali i u trudnoći gdje dolazi do spontanog pobačaja. APS se pojavljuje u sklopu određenih bolesti kao sustavni lupus eritematozus (SLE) ili drugim reumatskim ili autoimunim poremećajima. Upravo zato je osnovno liječenje antikoagulantna terapija, odnosno lijekovi koji dovode do smanjenog zgrušavanja krvi.
Postoje dvije glavne klasifikacije antifosfolipidnog sindroma:
• primarni – ako ne postoji poznati osnovni razlog sindroma, kao što su npr. autoimune bolesti.
• sekundarni – ako postoji sustavni eritematozni lupus ili neki drugi autoimuni poremećaj, neke infekcije ili korištenje određenih lijekova koje mogu objasniti uzrok APS-a.
Poseban oblik ove bolesti nazivamo katastrofalan antifosfolipidni sindrom (CAPS) kojeg karakterizira blokada većine krvnih žila u cijelom tijelu. Kao rezultat katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma dolazi do promjena u mnogim organima, uključujući kožu, pluća, mozak, srce, bubrege i crijeva. Ovaj oblik bolesti je izuzetno rijedak, a liječi se antikoagulantnim lijekovima, kortikosteroidima te plazmaferezom (izmjenom plazme). Katastrofalan antifosfolipidni sindrom ponekad se naziva i Asherson-ov sindroma po istraživaču koji ga je opisao u ranim 1990-im godinama.
Procjenjuje se da je učestalost APS oko 5 slučajeva na 100.000 osoba godišnje. Protutijela se javljaju češće kod starijih osoba. APL protutijela nalaze se u oko 30-40% bolesnika sa SLE, ali samo oko 10% ima APS. Otprilike polovica APS slučajeva nisu povezani s drugim reumatskim bolestima. APL sindrom je uzrok 14% svih moždanih udara, 11% srčanih udara, 10% duboke venske tromboze i 9% spontanih pobačaja u trudnoći.
APS je češći u osoba mlađe do srednje životne dobi.
Uzroci i proces nastanka bolesti
Neki čimbenici su povezani s razvojem antifosfolipidnih protujela, tj. rizični faktori su:
• infekcije – osobe s određenim infekcijama, uključujući sifilis, HIV infekciju, hepatitis C i lajmsku bolest, između ostalog, imaju veću učestalost za razvoj antifosfolipidnih protutijela,
• lijekovi – neki lijekovi protiv visokog krvnog tlaka kao hidralazin te propranolol, kao i lijek fenitoin za epilepsiju te antibiotik amoksicilin mogu dovesti do povećanog rizika od razvoja antifosfolipidnih protutijela,
• genetska (obiteljska) predispozicija,
• autoimune bolesti – kao što su sistemski eritematozni lupus (SLE), Sjogrenov sindrom, reumatoidni artritis, autoimuna hemolitička anemija, psorijatični artritis, sistemska skleroza, mješovita bolest vezivnog tkiva, polimijalgija reumatika i Behçetov sindrom,
Osobe s antifosfolipidnim protutijelima mogu razviti antifosfolipidni sindrom ako npr. zatrudne, budu duže vrijeme nepokretni, nakon operacije, ukoliko puše, uzimaju oralne kontraceptive kao i ako imaju visoke razine kolesterola i triglicerida u krvi. Odnosno navedeni faktori mogu bit okidač za razvoj APS-a kod osoba koje imaju već razvijena antifosfolipidna protutijela.
11.3.2016
