Jednostavno o složenome: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila.

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila. Kroz ovaj tekst, a ovisno o interesu bit će ih još, razmotrit ćemo neke poremećaje spolnog razvoja koji su srećom rijetki, ali, na žalost, baš zbog toga se o njima ne priča, informacije su šture i osobe u kojih postoji sumnja u nešto od toga često su dugo bez prave dijagnoze i pravog liječenja, što onda vrlo opterećujuće djeluje na njihovu psihu i uopće na njihovo samopouzdanje. O tim složenim sindromima govorit ćemo jednostavnim i razumljivim rječnikom.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH) jedan je od takvih, složenih poremećaja spolnog razvoja čovjeka. Javlja se u 1:5000 osoba s XX kromosomskim statusom.

Osoba u koje se postavi dijagnoza MRKH ima uredan hormonski status (kariotip 46,XX, dakle uredan ženski), pa će se u nje u očekivano vrijeme razviti sekundarne spolne karakteristike, a vjerojatno i ovulacija. Dijagnoza se najčešće postavi kada se krene u traženje uzroka ne-nastupanja menarche (primarna amenoreja), ili zbog bolnih (ili nemogućih) spolnih odnosa. Tada se, na ginekološkom pregledu, ustanovi da je vagina (rodnica) skraćena (što je tipično) i da postoji potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i cerviksa.

Obzirom na stupanj poremećaja u tijeku embrionalnog razvoja, MRKH sindrom se klasificira kao:

  • tipični MRKH, sa zastupljenošću od 64% među svim slučajevima MRKH(izolirana potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice),
  • atipični MRKH, sa zastupljenošću od 24% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, ili potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz disfunkciju jajnika),
  • MURCS sindrom, sa zastupljenošću od 12% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, kostiju i srca).

Koje su mogućnosti liječenja i kakva je prognoza u osoba s MRKH?

Budući su to ženske osobe urednog ženskog kariotipa, jedno od važnijih pitanja tiče se mogućnosti trudnoće. Na žalost, nema načina da osobe s MRKH budu trudne, ali potomstvo mogu imati ili putem surogat majčinstva(osoba s MRKH ima oocite) ili posvajanjem. Novijeg datuma su istraživanja o mogućnostima transplantacije uterusa(Velika Britanija, Švedska), no to je još uvijek skoro pa u sferi fantastike.

Drugi i zapravo jedini moment na koji se može djelovati tiče se mogućnosti imanja zadovoljavajućih spolnih odnosa. U tom smislu provodi se dilatacija rodnice, ili je rodnicu potrebno kirurški formirati(ima više tehnika koje su na raspolaganju).

Također je od ogromne važnosti imati kontakte s drugim osobama s istim poremećajem, kako bi si međusobno pružale potporu. U tom smislu je od pomoći i internet (pronalaženje grupa podrške), pa i ova naša stranica.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Laktuloza

Zatvor ne bira ni vrijeme ni mjesto – kako nježno potaknuti crijeva na rad?

Vrijeme čitanja članka: 3 minuteZatvor označava rijetko, otežano ili nepotpuno pražnjenje crijeva, najčešće definirano kao manje od tri stolice tjedno. Uzroci mogu biti prehrana siromašna vlaknima, nedostatak tjelesne aktivnosti, dehidracija, stres, neki lijekovi ili promjene životnog ritma. Zatvor može biti prolazan, ali i kroničan te značajno utjecati na kvalitetu života. Nefarmakološke mjere – temelj svakog liječenja Prije primjene lijekova, […]

Ljetne viroze

Ljetne viroze

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteLjeto je vrijeme sunčanih dana, mora, putovanja i druženja, no nije imuno na viroze. Iako viroze najčešće povezujemo s hladnijim dijelom godine, određeni virusi preferiraju tople uvjete i šire se baš tijekom ljeta. Te tzv. ljetne viroze uglavnom su blaže prirode, ali mogu uzrokovati neugodne simptome, osobito kod djece, starijih osoba i kroničnih bolesnika. Ljetne […]

Laserske metode

Primjena lasera u urološkoj kirurgiji

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteMnoga su tehnološka otkrića koja danas imaju značajnu primjenu u medicini otkrivena u drugim područjima, a tek kasnije prihvaćena i široko korištena u medicini. Tako je, na primjer, ultrazvuk razvijen najprije u vojnoj mornarici pa tek dosta kasnije prihvaćen u medicini. Nadalje, penicilin je zapravo otkriven slučajno jer je škotski biolog Alexander Fleming zaboravio komad […]

Neurologija

Povremeni osjećaj trnjenja ili “stezanja” u glavi – mogući uzroci

Neurologija

Tumačenje MR nalaza lumbosakralne kralježnice

Degenerativna ozljeda meniska

Degenerativna ozljeda meniska – 2. dio

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteKlasifikacija ozljeda. Jednostavno rečeno degenerativna ozljeda meniska je zapravo ruptura meniska koja sporo napreduje, obično je horizontalno položena i u stražnjem rogu meniska. No, također se može nalaziti i u drugim dijelovima meniska. Obično se i druge degenerativne promjene zgloba javljaju paralelno s degenerativnom ozljedom meniska. Rupture meniska mogu se klasificirati kao akutne ili degenerativne. […]

Iz iste kategorije

Ginekologija

Crvenilo koje peče tijekom spolnog odnosa

Ginekologija

Oligohiramnij i anhidramnij

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteLatinski oligohydramnion je stanje u trudnoći smanjene količine plodove vode, odnosno količina plodove vode manje od 500ml. Ultrazvučnom procjenom količine plodove vode, AFI je manji od 5. Latinski anhydramnion označuje potpuni nedostatak plodove vode. Olihogidramnij se nalazi od 0,5 do 8 % trudnoća. Prognoza i liječenje ovise o gestacijskog dobi (tjednima trudnoće) u kojoj se […]

Ginekologija

Polihidramnij

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePolihidramnij (lat. Polyhydramnion) – POVEĆANA KOLIČINA PLODOVE VODE, je pojam koji označava količinu plodove vode veću od 2000 ml. Otkriva se ultrazvukom i to određivanjem indeksa plodove vode (engl. AFI-amniotic fluid indeks) koji se provodi između 36. i 42. tjedna trudnoće. Ultrazvukom se mjere okomiti džepovi plodove vode u četiri kvadranta, mjere se zbrajaju te […]

Ginekologija

Plodova voda

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePlodova voda ili amnijska tekućina (latinski liquor amnii, engleski amniotic fluid) je tekućina koja se nalazi unutar maternične šupljine. Nju obavijaju dva sloja plodovih ovoja, amnion i korion. Plodova voda ima više funkcija. Osnovna funkcija je osiguravanje mehaničke zaštite ploda, zaštite od naglih pokreta i trauma, te zaštita pupčane vrpce od mehaničkog pritiska. Plodova voda […]

Ginekologija

Poremećaji pupkovine

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteKao što smo rekli pupčana vrpca ima mjesto s kojeg polazi iz posteljica, a krajnji dio ulazi u pupak fetusa. Razlikujemo niz poremećaji pupkovine s mjesta polazišta pupkovine iz posteljice. Normalno je polazište s centra posteljice korionske ploče), centralna insercija – inserio centralis. Polazište se može nalaziti uz središte -insertio paracentralis. Polazište pupkovine iz posteljice […]

Ginekologija

Spolni odnos i trudnoća

Ginekologija

PUPKOVINA, pupčana vrpca

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteLatinski- funiculus umbilicalis Engleski – umbilical chord Njemački – nabelschnur Pupčana vrpca se stvara i traje tijekom prenatalnog razvoja čovjeka. Što znači prenatalni razvoj čovjeka? To je razvoj čovjeka od začeća do rođenja. Pupkovina je po svom sastavu fiziološki i genetski dio fetusa. Slijedom mnogih embrioloških događanja, pupčana vrpca nastaje od mnogih embrioloških tvorbi i […]

Ginekologija

Upale posteljice – vilitis

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteUpale posteljice (vilitis) obično nastaju putem krvi (hematogeno), širenjem uzročnika iz krvi majke u tkivo posteljice. Upalna reakcija se nalazi u tkivu posteljičnih resica. Makroskopski kada se posteljica pogleda, ona izgleda uredno. Zbog tih događanja posteljica može biti nešto lakša ili nešto teža za gestacijsku dob. No, kada se uzorak tkiva posteljice stavi pod mikroskop, […]