Jednostavno o složenome: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila.

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila. Kroz ovaj tekst, a ovisno o interesu bit će ih još, razmotrit ćemo neke poremećaje spolnog razvoja koji su srećom rijetki, ali, na žalost, baš zbog toga se o njima ne priča, informacije su šture i osobe u kojih postoji sumnja u nešto od toga često su dugo bez prave dijagnoze i pravog liječenja, što onda vrlo opterećujuće djeluje na njihovu psihu i uopće na njihovo samopouzdanje. O tim složenim sindromima govorit ćemo jednostavnim i razumljivim rječnikom.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH) jedan je od takvih, složenih poremećaja spolnog razvoja čovjeka. Javlja se u 1:5000 osoba s XX kromosomskim statusom.

Osoba u koje se postavi dijagnoza MRKH ima uredan hormonski status (kariotip 46,XX, dakle uredan ženski), pa će se u nje u očekivano vrijeme razviti sekundarne spolne karakteristike, a vjerojatno i ovulacija. Dijagnoza se najčešće postavi kada se krene u traženje uzroka ne-nastupanja menarche (primarna amenoreja), ili zbog bolnih (ili nemogućih) spolnih odnosa. Tada se, na ginekološkom pregledu, ustanovi da je vagina (rodnica) skraćena (što je tipično) i da postoji potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i cerviksa.

Obzirom na stupanj poremećaja u tijeku embrionalnog razvoja, MRKH sindrom se klasificira kao:

  • tipični MRKH, sa zastupljenošću od 64% među svim slučajevima MRKH(izolirana potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice),
  • atipični MRKH, sa zastupljenošću od 24% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, ili potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz disfunkciju jajnika),
  • MURCS sindrom, sa zastupljenošću od 12% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, kostiju i srca).

Koje su mogućnosti liječenja i kakva je prognoza u osoba s MRKH?

Budući su to ženske osobe urednog ženskog kariotipa, jedno od važnijih pitanja tiče se mogućnosti trudnoće. Na žalost, nema načina da osobe s MRKH budu trudne, ali potomstvo mogu imati ili putem surogat majčinstva(osoba s MRKH ima oocite) ili posvajanjem. Novijeg datuma su istraživanja o mogućnostima transplantacije uterusa(Velika Britanija, Švedska), no to je još uvijek skoro pa u sferi fantastike.

Drugi i zapravo jedini moment na koji se može djelovati tiče se mogućnosti imanja zadovoljavajućih spolnih odnosa. U tom smislu provodi se dilatacija rodnice, ili je rodnicu potrebno kirurški formirati(ima više tehnika koje su na raspolaganju).

Također je od ogromne važnosti imati kontakte s drugim osobama s istim poremećajem, kako bi si međusobno pružale potporu. U tom smislu je od pomoći i internet (pronalaženje grupa podrške), pa i ova naša stranica.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Iz iste kategorije

Ginekologija

Crvenilo koje peče tijekom spolnog odnosa

Ginekologija

PUPKOVINA, pupčana vrpca

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteLatinski- funiculus umbilicalis Engleski – umbilical chord Njemački – nabelschnur Pupčana vrpca se stvara i traje tijekom prenatalnog razvoja čovjeka. Što znači prenatalni razvoj čovjeka? To je razvoj čovjeka od začeća do rođenja. Pupkovina je po svom sastavu fiziološki i genetski dio fetusa. Slijedom mnogih embrioloških događanja, pupčana vrpca nastaje od mnogih embrioloških tvorbi i […]

Ginekologija

Upale posteljice – vilitis

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteUpale posteljice (vilitis) obično nastaju putem krvi (hematogeno), širenjem uzročnika iz krvi majke u tkivo posteljice. Upalna reakcija se nalazi u tkivu posteljičnih resica. Makroskopski kada se posteljica pogleda, ona izgleda uredno. Zbog tih događanja posteljica može biti nešto lakša ili nešto teža za gestacijsku dob. No, kada se uzorak tkiva posteljice stavi pod mikroskop, […]

Ginekologija

Placenta praevia – porođaj

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePorođaj se u slučaju nasjele posteljice najčešće dovršava carskim rezom. U svim slučajevima totalne i parcijalno nasjele posteljice carski rez je apsolutna indikacija. Carski rez može biti planiran kada nema krvarenja, a dosegnuto je 37 tjedana ili više, trudnoće. Ako je potrebno planirati raniji porod carskim rezom, potrebno je potvrditi zrelost fetalnih pluća. Carski rez […]

Ginekologija

Placenta praevia – dijagnostika i liječenje

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteOsnovni simptom nisko nasjele posteljice je krvarenje, najčešće u drugoj polovici trudnoće. No, svako krvarenje potkraj drugog i početkom trećeg tromjesečja trudnoće ne znači da je u pitanju nisko nasjela posteljica, ona samo sudjeluje u 20 % slučajeva. Najčešće je krvarenje nepoznatog uzroka (u 45% slučajeva), potom aburpcija (odljuštenje) posteljice u 30 % slučajeva. Ostali […]

Ginekologija

Placenta praevia

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteŠto je placenta praevia? Kada se placentacija i razvoj posteljice smjesti na donjem djelu maternice (donji uterini segment) te se tako posteljica nalazi između vrata maternice i ploda. Tako da zapravo blokira ili možemo reći sprječava rađanje djeteta. Takvo smještena posteljica može potpuno ili djelomično prekrivati donji uterini segment. Razlikujemo četiri stupnja: Pojavnost nasjele posteljice […]

Ginekologija

Spolni odnos i trudnoća

Ginekologija

Uloga posteljice u trudnoći

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePlacenta ili posteljica je organ koji nastaje u trudnoći i tijekom trudnoće vrši vrlo važnu ulogu. Normalan razvoj posteljice je preduvjet normalnog razvoja trudnoće u našoj vrsti Homo sapiens (umni čovjek). U prilog tome govori podatak da oko 65 % zametaka propada u razdoblju kada nije moguće otkriti trudnoću. Kako u ranom razdoblju trudnoće, tako […]