Jednostavno o složenome: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila.

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila. Kroz ovaj tekst, a ovisno o interesu bit će ih još, razmotrit ćemo neke poremećaje spolnog razvoja koji su srećom rijetki, ali, na žalost, baš zbog toga se o njima ne priča, informacije su šture i osobe u kojih postoji sumnja u nešto od toga često su dugo bez prave dijagnoze i pravog liječenja, što onda vrlo opterećujuće djeluje na njihovu psihu i uopće na njihovo samopouzdanje. O tim složenim sindromima govorit ćemo jednostavnim i razumljivim rječnikom.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH) jedan je od takvih, složenih poremećaja spolnog razvoja čovjeka. Javlja se u 1:5000 osoba s XX kromosomskim statusom.

Osoba u koje se postavi dijagnoza MRKH ima uredan hormonski status (kariotip 46,XX, dakle uredan ženski), pa će se u nje u očekivano vrijeme razviti sekundarne spolne karakteristike, a vjerojatno i ovulacija. Dijagnoza se najčešće postavi kada se krene u traženje uzroka ne-nastupanja menarche (primarna amenoreja), ili zbog bolnih (ili nemogućih) spolnih odnosa. Tada se, na ginekološkom pregledu, ustanovi da je vagina (rodnica) skraćena (što je tipično) i da postoji potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i cerviksa.

Obzirom na stupanj poremećaja u tijeku embrionalnog razvoja, MRKH sindrom se klasificira kao:

  • tipični MRKH, sa zastupljenošću od 64% među svim slučajevima MRKH(izolirana potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice),
  • atipični MRKH, sa zastupljenošću od 24% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, ili potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz disfunkciju jajnika),
  • MURCS sindrom, sa zastupljenošću od 12% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, kostiju i srca).

Koje su mogućnosti liječenja i kakva je prognoza u osoba s MRKH?

Budući su to ženske osobe urednog ženskog kariotipa, jedno od važnijih pitanja tiče se mogućnosti trudnoće. Na žalost, nema načina da osobe s MRKH budu trudne, ali potomstvo mogu imati ili putem surogat majčinstva(osoba s MRKH ima oocite) ili posvajanjem. Novijeg datuma su istraživanja o mogućnostima transplantacije uterusa(Velika Britanija, Švedska), no to je još uvijek skoro pa u sferi fantastike.

Drugi i zapravo jedini moment na koji se može djelovati tiče se mogućnosti imanja zadovoljavajućih spolnih odnosa. U tom smislu provodi se dilatacija rodnice, ili je rodnicu potrebno kirurški formirati(ima više tehnika koje su na raspolaganju).

Također je od ogromne važnosti imati kontakte s drugim osobama s istim poremećajem, kako bi si međusobno pružale potporu. U tom smislu je od pomoći i internet (pronalaženje grupa podrške), pa i ova naša stranica.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Iz iste kategorije

Ginekologija shutterstock_1144632296

Što je vodenjak?

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteGrađa vodenjakaVodenjak se sastoji od plodovih ovoja koji okružuju i štite fetus u maternici tijekom trudnoće te od amnionske tekućine (plodove vode). Amnion je unutarnja ovojnica – tanka, ali čvrsta membrana, plodov ovoj, koji obuhvaća plodovu vodu, odnosno izravno okružuje fetus. Fetus, plodova voda i pupkovina nalaze se unutar amnionske vreće. Osnovna uloga amniona je […]

Ginekologija

Kako protumačiti ginekološki nalaz u 31. tjednu trudnoće uz savjet za mirovanje i je li stanje uredno?

Ginekologija shutterstock_2291608965

Polipi sluznice maternice (polipi endometrija)

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteEndometrijski polip je dobroćudna (benigna) tvorba, odnosno izraslina sluznice maternice, koja prominira (strši) u kavum maternice (šupljinu maternice). Polip može biti pojedinačan ili ih može biti više, a veličina varira od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Najčešće nastaje uslijed pojačane estrogenske stimulacije bez adekvatnog djelovanja progesterona, kod pretilosti, u anovulatornim ciklusima, tijekom terapije tamoksifenom te […]

Ginekologija shutterstock_2179882439

LETZ – dijagnostička i terapijska metoda u prevenciji raka vrata maternice

Vrijeme čitanja članka: 3 minute

Ginekologija shutterstock_1358151035

Preinvazivne promjene rodnice

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteTo su promjene pločastog epitela rodnice (vagine) povezane s infekcijom humanim papiloma virusom (HPV). Takva infekcija može zahvatiti sve organe anogenitalne regije, a glavne odlike takvih intraepitelnih promjena su multifokalnost i multicentričnost. Razlikujemo: VAIN (vaginalna intraepitelna neoplazija), CIN (cervikalna intraepitelna neoplazija) i VIN (vulvarna intraepitelna neoplazija). Uglavnom se ne pojavljuju izolirano. VAIN (vaginalna intraepitelna neoplazija) […]

Ginekologija shutterstock_2525155227

Klasifikacija raka vrata maternice

Vrijeme čitanja članka: < 1 minutaKlasifikacija raka vrata maternice najčešće se temelji na FIGO sustavu koji opisuje koliko je bolest lokalno proširena. FIGO (franc. Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique, engl. International Federation of Gynecology and Obstetrics) globalno je udruženje koje okuplja nacionalna ginekološko-opstetrička društva iz više od 130 zemalja. Ukratko, to je krovna svjetska organizacija ginekologa i opstetričara. FIGO […]

Ginekologija

Koja vrsta serklaže je prikladnija nakon ponovljenih gubitaka trudnoće zbog prijevremenog otvaranja cerviksa?

Ginekologija Depositphotos_492280016_L

Kako se širi rak vrata maternice (karcinom cerviksa)

Vrijeme čitanja članka: 2 minute