Priču o (pseudo)hermafroditizmu završit ćemo ovim tekstom, u kojem će biti riječi o pravim hermafroditima. Pravi hermafroditi su rijetki. Prema nekim autorima, ima ih manje od 10% među svim oblicima inerseksualizma. Za razliku od pseudohermafrodita, u kojih je kariotip.
Priču o (pseudo)hermafroditizmu završit ćemo ovim tekstom, u kojem će biti riječi o pravim hermafroditima.
Pravi hermafroditi su rijetki. Prema nekim autorima, ima ih manje od 10% među svim oblicima inerseksualizma. Za razliku od pseudohermafrodita, u kojih je kariotip ili 46,XX (ženski pseudohermafroditi) ili 46,XY (muški pseudohermafroditi), pa se relativno lako odlučiti za kirurško formiranje fenotipskog spola (za konačnu korekciju vanjskog genitala prema ženskom, odnosno muškom spolu), pravi hermafroditi imaju različiti kariotip. Samim time otežana je i odluka o kirurškom formiranju fenotipskog spola, iako je preporuka liječnika da takva korekcija ide u smislu ženskog spola.
Pravi hermafroditi najčešće imaju kariotip 46,XX (preko 50% njih), no mogu imati i kariotip 46,XY ili 46,XX/46,XY, himerizam. Od gonada imaju i ovarij i testis ili ovotestis. Tako mogu imati na jednoj strani, češće desnoj, testis, a na drugoj ili ovarij ili ovotestis, mogu imati ovotestis obostrano ili normalnu gonadu na jednoj strani, a ovotestis na drugoj, ili, najrjeđe, ovotestis na jednoj strani, a na drugoj ništa. Histološki je tkivo ovarija gotovo uvijek normalno, a tkivo testisa uglavnom je nediferencirano.
Fenotip takvih bolesnika pokazuje veliku raznolikost, iako je ženski fenotip ipak rjeđi. Karakteristike vanjskog spolovila koje su najčešće izražene su veliki falus i u različitoj mjeri izražena labioskrotalna fuzija. U području labioskrotuma ili u preponama mogu se palpirati gonade.
Među unutarnjim spolnim organima su uterus, koji može pokazivati različite oblike anomalija razvoja, zatim jajovod na strani ovarija ili ovotestisa, a na drugoj se strani na mjestu jajovoda nalazi vas deferens ili nema nikakve strukture.
Pubertetski razvoj ovisi u izvjesnoj mjeri o postojećoj gonadi. Iako u svakom slučaju postoji određeni stupanj virilizacije, gotovo uvijek dolazi do razvoja dojki, a neki od njih imaju i menstruaciju; u nekih postoji i spermatogeneza. Međutim, nikada u povijesti nije zabilježena fertilna sposobnost takvih osoba.
Kirurška rekonstrukcija dvosmislenog vanjskog spolovila započinje iza šestog mjeseca života (feminizirajuća genitoplastika), odnosno iza prve godine života (maskulinizirajuća genitoplastika).
Premda je prema medicinskom znanju i iskustvu dvosmisleno vanjsko spolovilo jednostavnije i u funkcionalnom i u anatomskom i u kozmetskom smislu korigirati prema ženskom spolu, roditelji malih bolesnika s dijagnozom pravog hermafroditizma često inzistiraju na korekciji vanjskih genitalija u smislu muškog spola (što je suprotno savjetima liječničkog konzilija), jer, neovisno o kariotipu, fenotipski je izgled tih bolesnika više muški, pa se roditelji već ponašaju kao da imaju muško dijete U takvim slučajevima to će se i učiniti, ali naravno, roditelji će biti upoznati s mogućnošću da će takav bolesnik sasvim sigurno trebati još operacija na vanjskim genitalijama tijekom života (npr. implantaciju testikularnih proteza, dodatnu elongaciju falusa itd), tj. i više operacija negoli je uobičajeno u ovoj patologiji.
23.12.2015
