Optički neuromijelitis je poremećaj središnjeg živčanog sustava koji uzrokuje upalu očnog živca i leđne moždine. Nastaje kada imunološki sustav tijela reagira protiv vlastitih stanica. To se uglavnom događa u leđnoj moždini i optičkim živcima koji povezuju mrežnicu oka s mozgom. Poremećaj se može pojaviti nakon infekcije i zahvatiti bilo koga iako je češći u žena. Također može biti povezan s drugim autoimunim stanjem. Zahvaća sve dobne skupine, djecu od 3 godine starosti i odrasle od 90 godina ali najčešće se pojavljuje između 30. i 50. godine. Antitijela se vežu za proteine u središnjem živčanom sustavu i uzrokuju oštećenja. Optički neuromijelitis često se pogrešno dijagnosticira kao multipla skleroza. Može uzrokovati sljepoću na jedno ili oba oka, slabost ili paralizu u nogama ili rukama i bolne grčeve. Također može uzrokovati gubitak osjeta, nekontrolirano povraćanje i štucanje te probleme s mjehurom ili crijevima zbog oštećenja leđne moždine. Djeca mogu imati smetenost, napadaje ili komu. Recidivi su česti. Sprječavanje ponovljenih napada ključno je za sprječavanje invaliditeta. Napadi optičnog neuromijelitisa mogu biti reverzibilni, ali mogu biti dovoljno ozbiljni da uzrokuju trajni gubitak vida i probleme s hodanjem.
Simptomi
Simptomi se znatno razlikuju od osobe do osobe a mogu varirati od blagih do teških.
Simptomi koji se javljaju su:
– bol u očima
– gubitak vida
– slabost u rukama i nogama
– bol u rukama ili nogama – opisana kao oštra, žareća bol
– povećana osjetljivost na hladnoću i toplinu
– bolni grčevi mišića u rukama i nogama
– povraćanje
– problemi s mjehurom i crijevima
U mnogih bolesnika leđna moždina postaje natečena i nadražena (upaljena). To se zove transverzalni mijelitis. Vidni živac također može pokazivati upalne promjene – stanje koje se naziva optički neuritis. Neki ljudi mogu imati samo jedan napadaj optičkog neuritisa ili transverzalnog mijelitisa, uz dobar oporavak i bez daljnjih recidiva dugo vremena. Ali ako je optički neuromijelitis vrlo ozbiljan, može uslijediti više napada. Za razvoj recidiva može biti potrebno od nekoliko sati do dana. Napadi mogu biti nepredvidivi i nije u potpunosti poznato što ih pokreće.
Dijagnostička obrada
Potrebno je uz temeljit pregled učiniti i određene pretrage. Godine 2015. Međunarodni panel za dijagnozu optičkog neuromijelitisa predložio je kriterije za dijagnosticiranje ove bolesti. Od pretraga potrebno je učiniti MR. Ovaj slikovni test detaljno prikazuje mozak, optički živac i leđnu moždinu. Također se rade krvne pretrage testiranja na akvaporin-4-imunoglobulin G, koji se također naziva AQP4-IgG protutijelo. Ovaj test pokazuje razliku između optičkog neuromijelitisa i multiple skleroze i pomaže u postavljanju rane dijagnoze optičkog neuromijelitisa. Neki bolesnici mogu doživjeti samo transverzalni mijelitis ili optički neuritis, ali ako imaju specifična protutijela AQP4 u krvi, smatra se da imaju poremećaj spektra optičkog neuromijelitisa (NMOSD). Drugi biomarkeri kao što su serumski glialni fibrilarni kiseli protein (GFAP) i serumski neurofilamentni laki lanac pomažu u otkrivanju recidiva. Test antitijela na mijelinski oligodendrocitni glikoprotein imunoglobulin G (MOG-IgG) također se može koristiti za traženje drugog upalnog poremećaja koji oponaša optički neuromijelitis (poremećaji mijelinskih oligodendrocitnih glikoproteinskih protutijela).
Lumbalnom punkcijom dobiva se spinalna tekućina za analizu. Ovaj test određuje razine imunoloških stanica, proteina i antitijela u tekućini. Ovaj test bi mogao razlikovati optički neuromijelitis od multiple skleroze. Spinalna tekućina može pokazati vrlo visoku razinu leukocita tijekom epizoda optičkog neuromijelitisa. To je veće nego što se obično vidi kod multiple skleroze, iako se to ne događa uvijek.
Test evociranih potencijala ili test odgovora na podražaj. Kako bi se saznalo koliko dobro mozak reagira na podražaje kao što su zvukovi, prizori ili dodiri, radi se test koji se naziva test evociranih odgovora. Elektrode su pričvršćene na tjeme i, u nekim slučajevima, na ušne resice, vrat, ruku, nogu i leđa. Oprema pričvršćena na elektrode bilježi reakcije mozga na podražaje. Ovi testovi pomažu pronaći lezije ili oštećena područja u živcima, leđnoj moždini, vidnom živcu, mozgu ili moždanom deblu.
Optička koherentna tomografija. Ovaj test procjenjuje retinalni živac i njegovu debljinu. Pacijenti s optičkim neuromijelitisom i upalom vidnog živca zbog imaju opsežniji gubitak vida i stanjivanje retinalnog živca nego u multiploj sklerozi.
Kako razlikovati optički neuromijelitis od multiple skleroze?
Obje bolesti imaju neke zajedničke simptome ali postoje ključne razlike:
– optički neuromijelitis može zahvatiti oba oka istovremeno. Multipla skleroza obično pogađa jedno oko.
– optički neuromijelitis obično zahvaća samo vidni živac i leđnu moždinu, iako mogu postojati lezije u određenim područjima mozga (kao što je moždano deblo). Multipla skleroza obično zahvaća više područja mozga, kao i leđnu moždinu i vidni živac.
– kognitivne promjene obično nisu simptom optičkog neuromijelitisa. Zbog učinaka na mozak, osobe s multiplom sklerozom doživljavaju kognitivne promjene tijekom vremena, kao što su promjene u pamćenju, rasuđivanju i rješavanju problema.
– invalidnost od optičkog neuromijelitisa rezultat je recidiva i rijetko je progresivna. Multipla skleroza može započeti ili se razviti u progresivnu bolest.
– napadi optičkog neuromijelitis općenito su teži od napada multiple skleroze.
– antitijelo AQP4-IgG je prisutno u oko 70% ljudi s optičkim neuromijelitisom.
Liječenje
Optički neuromijelitis se ne može izliječiti, iako je dugotrajna remisija ponekad moguća uz pravilno liječenje. Liječenjem se nastoje eliminirati simptomi i spriječiti budući napadi.
U ranoj fazi optičkog neuromijelitisa mogu se ordinirati kortikosteroidi intravenski. Lijek se uzima oko pet dana, a zatim se obično postupno smanjuje tijekom nekoliko dana.
Izmjena plazme često se preporučuje za teške napade ili ako ne dođe do poboljšanja s kortikosteroidima. Cilj je smanjiti razinu anti-AQP4 antitijela u krvi. U ovom postupku, nešto krvi se uklanja iz tijela, a krvne stanice se mehanički odvajaju od tekućine koja se naziva plazma. Krvne stanice se miješaju sa zamjenskom otopinom i krv se vraća u tijelo. Ovaj proces može ukloniti štetne tvari.
Budući da je vjerojatnost recidiva vrlo visoka, a napadi su općenito teški i često rezultiraju trajnom nesposobnošću, potrebno je kontinuirano liječenje za suzbijanje imunološkog sustava. Klinička ispitivanja pokazala su da su monoklonska protutijela učinkovita u smanjenju rizika od recidiva optičkog neuromijelitisa. Također se za prevenciju budućih napada mogu dati lijekovi iz skupine imunosupresiva. Intravenski imunoglobulini također mogu smanjiti stopu recidiva optičkog neuromijelitisa.
Optički neuromijelitis rijetko je stanje u kojem imunološki sustav oštećuje leđnu moždinu i očne živce (optičke živce). Iako se bolest ne može izliječiti bolesnici mogu dugo biti dobro uz pravilno liječenje. Liječenjem se nastoje eliminirati simptomi i spriječiti budući napadi. Neki simptomi slični su simptomima multiple skleroze, pa se kao takva može pogrešno dijagnosticirati. Važno je razlikovati ova dva stanja kako bi se što ranije započelo odgovarajuće liječenje i time spriječio razvoj trajne nesposobnosti.
11.10.2023
