Miješana bolest vezivnog tkiva (MBVT) je karakterizirana kombinacijom znakova i simptoma drugih reumatoloških bolesti. Naime, radi se o preklapanju simptoma, prvenstveno sustavnog eritemskog lupusa, sklerodermije i polimiositisa. Zbog toga miješanu bolest vezivnog tkiva ubrajamo među sindrome preklapanja.
Što je MBVT i kod koga se javlja?
Vezivna tkiva su strukturni dijelovi našeg tijela, budući da drže stanice i tkiva zajedno. Vezivno tkivo se sastoji od dvije glavne molekule, kolagena i elastina. U organizmu postoji popriličan broj različitih kolagena, tako da gotovo svaki organ ima drugačiji tip i sastav kolagena. Elastin je protein koji ima sposobnost istezanja i vraćanja u prvotan položaj. On je glavna komponenta ligamenata.
Bolesti vezivnog tkiva su poremećaji koji uključuju različite abnormalnosti kolagena i elastina. U bolestima vezivnog tkiva postoje različiti imunološki poremećaji karakteristični za svaku pojedinu vrstu bolesti. Simptomi bolesti se ne pojavljuju odjednom, već imaju tendenciju postepenog javljanja, tijekom nekoliko godina, što dijagnosticiranje bolesti čini složenim.
Rani znakovi i simptomi često zahvaćaju šake. Primjerice, prsti mogu biti otečeni poput kobasica ili bijeli i smrznuti. U kasnijim fazama bolesti javlja se i zahvaćenost nekog od organa kao što su pluća, srce i bubrezi. MBVT se može javiti u bilo kojoj dobi, te čak i u djece, no ipak se najčešće javlja kod žena u mlađoj dobi, odnosno do 30. godine života.
Možemo reći da je MBVT karakterizirana nekima od slijedećih kliničkih i laboratorijskih znakova: Raynaudov fenomen, otečene šake, bol ili upala zglobova, akrosklezora (promjene na okrajcima šaka), poremećaji funkcije jednjaka, upala mišića, plućna hipertenzija, visoka razina anti-U1 -RNP protutijela.
Učestalost bolesti je 1-2 slučaja na 100.000 stanovnika, što je učestalije nego dermatomiozitis, ali je manje rasprostranjena od sustavnog eritemskog lupusa. U pojedinim državama, kao Japan i Norveška, učestalost bolesti je čak 3-4 slučaja na 100.000 stanovnika. Bolest se pojavljuje tri puta učestalije kod osoba ženskog spola.
Infekcije koje se mogu javiti u sklopu bolesti, kao i plućna hipertenzija su najčešći uzroci smrti ovih bolesnika.
Uzroci i proces nastanka bolesti
Točan uzrok miješane bolesti vezivnog tkiva nije poznat. MBVT spada u grupu autoimunih bolesti, gdje vlastiti imunološki sustav pogrešno napada vlastita tkiva i organe, a u slučaju ove bolesti dolazi do reakcije imunološkog sustava na vezivno tkivo, što rezultira proizvodnjom neobičnih protutijela u krvi.
Reumatološke bolesti povezane s reakcijom imunološkog sustava na vezivna tkiva uključuju sustavni eritemski lupus, reumatoidni artritis, sklerodermiju, polimiozitis i dermatomiozitis. Svaka od ovih bolesti ima karakterističnu prezentaciju s tipičnim kliničkim nalazima koje liječnici mogu prepoznati tijekom pregleda. Svaka od navedenih bolesti ima karakteristična protutijela. Međutim, svaka od tih bolesti se može razvijati polako prije nego se pojave klasične značajke koje pomažu u dijagnozi bolesti.
Kada nemamo razvijene karakteristične znakove bolesti, često se postavlja radna dijagnoza “nediferencirana bolest vezivnog tkiva.” To znači da karakteristične značajke koje se koriste za definiranje neke od bolesti vezivnog tkiva nisu prisutne, ali pojedini simptomi i znakovi bolesti vezivnog tkiva postoje.
23.12.2015
