Jednostavno o složenome: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila.

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila. Kroz ovaj tekst, a ovisno o interesu bit će ih još, razmotrit ćemo neke poremećaje spolnog razvoja koji su srećom rijetki, ali, na žalost, baš zbog toga se o njima ne priča, informacije su šture i osobe u kojih postoji sumnja u nešto od toga često su dugo bez prave dijagnoze i pravog liječenja, što onda vrlo opterećujuće djeluje na njihovu psihu i uopće na njihovo samopouzdanje. O tim složenim sindromima govorit ćemo jednostavnim i razumljivim rječnikom.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH) jedan je od takvih, složenih poremećaja spolnog razvoja čovjeka. Javlja se u 1:5000 osoba s XX kromosomskim statusom.

Osoba u koje se postavi dijagnoza MRKH ima uredan hormonski status (kariotip 46,XX, dakle uredan ženski), pa će se u nje u očekivano vrijeme razviti sekundarne spolne karakteristike, a vjerojatno i ovulacija. Dijagnoza se najčešće postavi kada se krene u traženje uzroka ne-nastupanja menarche (primarna amenoreja), ili zbog bolnih (ili nemogućih) spolnih odnosa. Tada se, na ginekološkom pregledu, ustanovi da je vagina (rodnica) skraćena (što je tipično) i da postoji potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i cerviksa.

Obzirom na stupanj poremećaja u tijeku embrionalnog razvoja, MRKH sindrom se klasificira kao:

  • tipični MRKH, sa zastupljenošću od 64% među svim slučajevima MRKH(izolirana potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice),
  • atipični MRKH, sa zastupljenošću od 24% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, ili potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz disfunkciju jajnika),
  • MURCS sindrom, sa zastupljenošću od 12% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, kostiju i srca).

Koje su mogućnosti liječenja i kakva je prognoza u osoba s MRKH?

Budući su to ženske osobe urednog ženskog kariotipa, jedno od važnijih pitanja tiče se mogućnosti trudnoće. Na žalost, nema načina da osobe s MRKH budu trudne, ali potomstvo mogu imati ili putem surogat majčinstva(osoba s MRKH ima oocite) ili posvajanjem. Novijeg datuma su istraživanja o mogućnostima transplantacije uterusa(Velika Britanija, Švedska), no to je još uvijek skoro pa u sferi fantastike.

Drugi i zapravo jedini moment na koji se može djelovati tiče se mogućnosti imanja zadovoljavajućih spolnih odnosa. U tom smislu provodi se dilatacija rodnice, ili je rodnicu potrebno kirurški formirati(ima više tehnika koje su na raspolaganju).

Također je od ogromne važnosti imati kontakte s drugim osobama s istim poremećajem, kako bi si međusobno pružale potporu. U tom smislu je od pomoći i internet (pronalaženje grupa podrške), pa i ova naša stranica.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Namirnice

Ako imam Chronovu bolest smijem li konzumirati ove namirnice?

San

Psihijatrijski poremećaji i spavanje – 4. dio

Vrijeme čitanja članka: < 1 minuta 5. Shizofrenija Za razliku od prethodno navedenih psihijatrijskih poremećaja, spavanje nije temeljna značajka shizofrenije. Međutim, problemi sa spavanjem, uključujući poteškoće s uspavljivanjem i prosnivanjem (održavanjem sna bez buđenja) te smanjenu kvalitetu sna, česti su kod oboljelih od shizofrenije, iako ne postoje sustavni epidemiološki podaci o prevalenciji poremećaja spavanja u ovoj populaciji. Dodatna vrsta problema sa […]

Testis

Nespušteni testis

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Testisi se, tijekom embrionalnog razvoja, stvaraju u retroperitoneumu i to u visini bubrega. Slijedi proces spuštanja testisa, (lat. – descensus testis) na njihovo mjesto u mošnjama (lat. – scrotum). To spuštanje se odvija krajem osmog mjeseca embrionalnog (intrauterinog) razvoja kada se testisi trebaju spustiti u skrotum tako da se muška beba rodi s oba testisa […]

Urin

Derivacija urina

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Ovdje ćemo navesti neke podatke općenito o značenju pojma derivacije urina kao i kirurškim mogućnostima njezine izvedbe. Pojam derivacije urina načelno označava izvođenje mokraćnog sustava na neko neprirodno mjesto pa je iz toga jasno da je kirurški postupak derivacije urina gotovo uvijek nužda, a ne izbor. Sam način izvedbe derivacije možda dijelom može biti izbor […]

Starija životna dob

Zatajivanje srca u starijoj životnoj dobi – 1. dio                                          

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Zatajivanje srca (ZS) je klinički sindrom koji označava slabljenje srčane funkcije koje nastaje zbog strukturnih i funkcionalnih promjena srca. Najčešći simptomi koji se javljaju kod kroničnog ZS su umor, zaduha, kratkoća daha, oticanje potkoljenica, u težim slučajevima gubitak tjelesne mase, bolovi u grudima, poremećaji svijesti. Starenjem populacije raste incidencija ZS, ali raste i morbiditet i […]

Endokrinolog

Upućuju li ovi nalazi na inzulinsku rezistenciju?

Iz iste kategorije

Ginekologija

Placenta praevia – dijagnostika i liječenje

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Osnovni simptom nisko nasjele posteljice je krvarenje, najčešće u drugoj polovici trudnoće. No, svako krvarenje potkraj drugog i početkom trećeg tromjesečja trudnoće ne znači da je u pitanju nisko nasjela posteljica, ona samo sudjeluje u 20 % slučajeva. Najčešće je krvarenje nepoznatog uzroka (u 45% slučajeva), potom aburpcija (odljuštenje) posteljice u 30 % slučajeva. Ostali […]

Ginekologija

Ima li potrebe za kontracepcijom?

Ginekologija

Placenta praevia

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Što je placenta praevia? Kada se placentacija i razvoj posteljice smjesti na donjem djelu maternice (donji uterini segment) te se tako posteljica nalazi između vrata maternice i ploda. Tako da zapravo blokira ili možemo reći sprječava rađanje djeteta. Takvo smještena posteljica može potpuno ili djelomično prekrivati donji uterini segment. Razlikujemo četiri stupnja: Pojavnost nasjele posteljice […]

Ginekologija

Uloga posteljice u trudnoći

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Placenta ili posteljica je organ koji nastaje u trudnoći i tijekom trudnoće vrši vrlo važnu ulogu. Normalan razvoj posteljice je preduvjet normalnog razvoja trudnoće u našoj vrsti Homo sapiens (umni čovjek). U prilog tome govori podatak da oko 65 % zametaka propada u razdoblju kada nije moguće otkriti trudnoću. Kako u ranom razdoblju trudnoće, tako […]

Ginekologija

Je li potrebna operacija jajnika i maternice?

Ginekologija

Ventrikulomegalija

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Ventrukulomegalija je proširenje lateralnih moždanih komora. Obično se dijagnosticira na rutinskom ultrazvučnom pregledu (fetal anomaly scan) od 18 do 22 tjedna gestacije, a učestalost pojavnosti je 1-2 na 1000 trudnoća. Ventrikulomegalija se uočava u poprečnom presjeku fetalne glavice koji je iznad razine presjeka gdje se mjeri biparijetalni promjer. Proširenje najčešće započinje u području stražnjih rogova […]

Ginekologija

Malformacije središnjeg živčanog sustava fetusa

Vrijeme čitanja članka: 2 minute AKRANIJA je poremećaj u razvoju kostiju glave u fetusa. Poremećaj u razvoju plosnatih kostiju lubanje (neurokranija) – odsustvo svoda lubanje. Kosti neurokranija, odnosno plosnate kosti lubanje počinju sa osifikacijom (okoštavanjem) već potkraj prvog tromjesečja, tako da tada postaju vidljive, odnosno dostupne ultrazvučnoj dijagnostici. Ako se u tom gestacijskom dobu ultrazvukom ne vidi okoštala lubanja, postavlja […]

Ginekologija

Ciste korioidnog pleksusa fetusa u trudnoći (CPC)

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Korioidni pleksus (latinski- plexus chorioideus), sastoje se od spleta krvnih žila koje su obložene ependimom, on oblaže krvne žile poput resica. Korioidni pleksus proizvodi cerebrospinalnu tekućinu. Ta tekućina oblaže mozak i kralježničku moždinu i struji kroz moždane komore. U čovjeka se u likvorskim prostorima nalazi 100 do 150 ml likvora. Tijekom 6-8 sati prosječno se […]