Jednostavno o složenome: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila.

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila. Kroz ovaj tekst, a ovisno o interesu bit će ih još, razmotrit ćemo neke poremećaje spolnog razvoja koji su srećom rijetki, ali, na žalost, baš zbog toga se o njima ne priča, informacije su šture i osobe u kojih postoji sumnja u nešto od toga često su dugo bez prave dijagnoze i pravog liječenja, što onda vrlo opterećujuće djeluje na njihovu psihu i uopće na njihovo samopouzdanje. O tim složenim sindromima govorit ćemo jednostavnim i razumljivim rječnikom.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH) jedan je od takvih, složenih poremećaja spolnog razvoja čovjeka. Javlja se u 1:5000 osoba s XX kromosomskim statusom.

Osoba u koje se postavi dijagnoza MRKH ima uredan hormonski status (kariotip 46,XX, dakle uredan ženski), pa će se u nje u očekivano vrijeme razviti sekundarne spolne karakteristike, a vjerojatno i ovulacija. Dijagnoza se najčešće postavi kada se krene u traženje uzroka ne-nastupanja menarche (primarna amenoreja), ili zbog bolnih (ili nemogućih) spolnih odnosa. Tada se, na ginekološkom pregledu, ustanovi da je vagina (rodnica) skraćena (što je tipično) i da postoji potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i cerviksa.

Obzirom na stupanj poremećaja u tijeku embrionalnog razvoja, MRKH sindrom se klasificira kao:

  • tipični MRKH, sa zastupljenošću od 64% među svim slučajevima MRKH(izolirana potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice),
  • atipični MRKH, sa zastupljenošću od 24% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, ili potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz disfunkciju jajnika),
  • MURCS sindrom, sa zastupljenošću od 12% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, kostiju i srca).

Koje su mogućnosti liječenja i kakva je prognoza u osoba s MRKH?

Budući su to ženske osobe urednog ženskog kariotipa, jedno od važnijih pitanja tiče se mogućnosti trudnoće. Na žalost, nema načina da osobe s MRKH budu trudne, ali potomstvo mogu imati ili putem surogat majčinstva(osoba s MRKH ima oocite) ili posvajanjem. Novijeg datuma su istraživanja o mogućnostima transplantacije uterusa(Velika Britanija, Švedska), no to je još uvijek skoro pa u sferi fantastike.

Drugi i zapravo jedini moment na koji se može djelovati tiče se mogućnosti imanja zadovoljavajućih spolnih odnosa. U tom smislu provodi se dilatacija rodnice, ili je rodnicu potrebno kirurški formirati(ima više tehnika koje su na raspolaganju).

Također je od ogromne važnosti imati kontakte s drugim osobama s istim poremećajem, kako bi si međusobno pružale potporu. U tom smislu je od pomoći i internet (pronalaženje grupa podrške), pa i ova naša stranica.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

melanom

Što znači “melanom in situ”?

Loperamid

Proljev tijekom putovanja: prevencija i pomoć

Vrijeme čitanja članka: 3 minuteUvod Putnički proljev je česti zdravstveni problem tijekom putovanja u zemlje s drugačijim higijenskim standardima. Najčešći uzročnici su bakterije – posebno enterotoksigeni Escherichia coli (ETEC) – zatim virusi (npr. norovirus) i protozoe (npr. Giardia lamblia). Osnovne prehrambene i higijenske preporuke Pravilo “skuhaj, oguli ili zaboravi” – jedite samo termički obrađenu hranu i oguljeno voće koje […]

Mokraćne infekcije

Ljeto i mokraćne infekcije

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteLjetno je doba rizično za smetnje mokrenja. Vrijeme kupanja i mokrih kupaćih kostima, oskudne odjeće, maestrala, bosih ili mokrih nogu… Vrlo često možemo čuti, najčešće žene, kako izgovaraju ovu rečenicu. I dok je sasvim jasno kako se manifestira i što je prehlada u području respiratornog sustava, ostaje manje jasno što je to zapravo „prehlada“ mjehura. […]

Infekcija uha

Infekcije uha nakon kupanja u moru

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteLjeto i more donose osvježenje, ali i određene zdravstvene izazove. Jedan od češćih problema, osobito kod djece i osoba koje često plivaju ili rone, su infekcije uha nakon kupanja. Najčešće se radi o tzv. vanjskom uhu ili plivačkom uhu, no u rijetkim slučajevima mogu biti zahvaćeni i srednje i unutarnje uho. Zašto nastaju infekcije uha […]

Fibrilacija atrija

Što učiniti kod povremenih epizoda fibrilacije atrija unatoč terapiji i je li ablacija preporučena opcija?

Rosacea

Rosacea: okidači, simptomi i načini smirivanja crvenila

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteRosacea je kronična kožna bolest koja je vrlo česta. Karakterizira ju crvenilo sredine lica te hiperplazija vezivnog tkiva kože i lojnih žlijezda. U procesu nastanka rozacee sudjeluju upalne i vaskularne stanice, pa se u liječenju nastoji smanjiti upala i podražljivost krvnih žilica lica. Crvenilo ne mora uvijek biti tipično izraženo na sredini lica i jednako […]

Iz iste kategorije

Ginekologija

Polihidramnij

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePolihidramnij (lat. Polyhydramnion) – POVEĆANA KOLIČINA PLODOVE VODE, je pojam koji označava količinu plodove vode veću od 2000 ml. Otkriva se ultrazvukom i to određivanjem indeksa plodove vode (engl. AFI-amniotic fluid indeks) koji se provodi između 36. i 42. tjedna trudnoće. Ultrazvukom se mjere okomiti džepovi plodove vode u četiri kvadranta, mjere se zbrajaju te […]

Ginekologija

Crvenilo koje peče tijekom spolnog odnosa

Ginekologija

Plodova voda

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePlodova voda ili amnijska tekućina (latinski liquor amnii, engleski amniotic fluid) je tekućina koja se nalazi unutar maternične šupljine. Nju obavijaju dva sloja plodovih ovoja, amnion i korion. Plodova voda ima više funkcija. Osnovna funkcija je osiguravanje mehaničke zaštite ploda, zaštite od naglih pokreta i trauma, te zaštita pupčane vrpce od mehaničkog pritiska. Plodova voda […]

Ginekologija

Poremećaji pupkovine

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteKao što smo rekli pupčana vrpca ima mjesto s kojeg polazi iz posteljica, a krajnji dio ulazi u pupak fetusa. Razlikujemo niz poremećaji pupkovine s mjesta polazišta pupkovine iz posteljice. Normalno je polazište s centra posteljice korionske ploče), centralna insercija – inserio centralis. Polazište se može nalaziti uz središte -insertio paracentralis. Polazište pupkovine iz posteljice […]

Ginekologija

PUPKOVINA, pupčana vrpca

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteLatinski- funiculus umbilicalis Engleski – umbilical chord Njemački – nabelschnur Pupčana vrpca se stvara i traje tijekom prenatalnog razvoja čovjeka. Što znači prenatalni razvoj čovjeka? To je razvoj čovjeka od začeća do rođenja. Pupkovina je po svom sastavu fiziološki i genetski dio fetusa. Slijedom mnogih embrioloških događanja, pupčana vrpca nastaje od mnogih embrioloških tvorbi i […]

Ginekologija

Spolni odnos i trudnoća

Ginekologija

Upale posteljice – vilitis

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteUpale posteljice (vilitis) obično nastaju putem krvi (hematogeno), širenjem uzročnika iz krvi majke u tkivo posteljice. Upalna reakcija se nalazi u tkivu posteljičnih resica. Makroskopski kada se posteljica pogleda, ona izgleda uredno. Zbog tih događanja posteljica može biti nešto lakša ili nešto teža za gestacijsku dob. No, kada se uzorak tkiva posteljice stavi pod mikroskop, […]

Ginekologija

Placenta praevia – porođaj

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePorođaj se u slučaju nasjele posteljice najčešće dovršava carskim rezom. U svim slučajevima totalne i parcijalno nasjele posteljice carski rez je apsolutna indikacija. Carski rez može biti planiran kada nema krvarenja, a dosegnuto je 37 tjedana ili više, trudnoće. Ako je potrebno planirati raniji porod carskim rezom, potrebno je potvrditi zrelost fetalnih pluća. Carski rez […]