Jednostavno o složenome: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila.

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila. Kroz ovaj tekst, a ovisno o interesu bit će ih još, razmotrit ćemo neke poremećaje spolnog razvoja koji su srećom rijetki, ali, na žalost, baš zbog toga se o njima ne priča, informacije su šture i osobe u kojih postoji sumnja u nešto od toga često su dugo bez prave dijagnoze i pravog liječenja, što onda vrlo opterećujuće djeluje na njihovu psihu i uopće na njihovo samopouzdanje. O tim složenim sindromima govorit ćemo jednostavnim i razumljivim rječnikom.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH) jedan je od takvih, složenih poremećaja spolnog razvoja čovjeka. Javlja se u 1:5000 osoba s XX kromosomskim statusom.

Osoba u koje se postavi dijagnoza MRKH ima uredan hormonski status (kariotip 46,XX, dakle uredan ženski), pa će se u nje u očekivano vrijeme razviti sekundarne spolne karakteristike, a vjerojatno i ovulacija. Dijagnoza se najčešće postavi kada se krene u traženje uzroka ne-nastupanja menarche (primarna amenoreja), ili zbog bolnih (ili nemogućih) spolnih odnosa. Tada se, na ginekološkom pregledu, ustanovi da je vagina (rodnica) skraćena (što je tipično) i da postoji potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i cerviksa.

Obzirom na stupanj poremećaja u tijeku embrionalnog razvoja, MRKH sindrom se klasificira kao:

  • tipični MRKH, sa zastupljenošću od 64% među svim slučajevima MRKH(izolirana potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice),
  • atipični MRKH, sa zastupljenošću od 24% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, ili potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz disfunkciju jajnika),
  • MURCS sindrom, sa zastupljenošću od 12% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, kostiju i srca).

Koje su mogućnosti liječenja i kakva je prognoza u osoba s MRKH?

Budući su to ženske osobe urednog ženskog kariotipa, jedno od važnijih pitanja tiče se mogućnosti trudnoće. Na žalost, nema načina da osobe s MRKH budu trudne, ali potomstvo mogu imati ili putem surogat majčinstva(osoba s MRKH ima oocite) ili posvajanjem. Novijeg datuma su istraživanja o mogućnostima transplantacije uterusa(Velika Britanija, Švedska), no to je još uvijek skoro pa u sferi fantastike.

Drugi i zapravo jedini moment na koji se može djelovati tiče se mogućnosti imanja zadovoljavajućih spolnih odnosa. U tom smislu provodi se dilatacija rodnice, ili je rodnicu potrebno kirurški formirati(ima više tehnika koje su na raspolaganju).

Također je od ogromne važnosti imati kontakte s drugim osobama s istim poremećajem, kako bi si međusobno pružale potporu. U tom smislu je od pomoći i internet (pronalaženje grupa podrške), pa i ova naša stranica.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Iz iste kategorije

Ginekologija shutterstock_2305662253

Bakterijske vaginoze i kako sudjeluju u nastajanju zdjelične upale?

Vrijeme čitanja članka: 3 minute

Ginekologija

Što znači hiperplastičan endometrij debljine 10 mm nakon menopauze i zašto se preporučuje histeroskopija?

Ginekologija shutterstock_624760493

Upalna bolest zdjelice

Vrijeme čitanja članka: 3 minute

Ginekologija shutterstock_1144632296

Što je vodenjak?

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteGrađa vodenjakaVodenjak se sastoji od plodovih ovoja koji okružuju i štite fetus u maternici tijekom trudnoće te od amnionske tekućine (plodove vode). Amnion je unutarnja ovojnica – tanka, ali čvrsta membrana, plodov ovoj, koji obuhvaća plodovu vodu, odnosno izravno okružuje fetus. Fetus, plodova voda i pupkovina nalaze se unutar amnionske vreće. Osnovna uloga amniona je […]

Ginekologija shutterstock_2291608965

Polipi sluznice maternice (polipi endometrija)

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteEndometrijski polip je dobroćudna (benigna) tvorba, odnosno izraslina sluznice maternice, koja prominira (strši) u kavum maternice (šupljinu maternice). Polip može biti pojedinačan ili ih može biti više, a veličina varira od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Najčešće nastaje uslijed pojačane estrogenske stimulacije bez adekvatnog djelovanja progesterona, kod pretilosti, u anovulatornim ciklusima, tijekom terapije tamoksifenom te […]

Ginekologija shutterstock_2179882439

LETZ – dijagnostička i terapijska metoda u prevenciji raka vrata maternice

Vrijeme čitanja članka: 3 minute

Ginekologija shutterstock_1358151035

Preinvazivne promjene rodnice

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteTo su promjene pločastog epitela rodnice (vagine) povezane s infekcijom humanim papiloma virusom (HPV). Takva infekcija može zahvatiti sve organe anogenitalne regije, a glavne odlike takvih intraepitelnih promjena su multifokalnost i multicentričnost. Razlikujemo: VAIN (vaginalna intraepitelna neoplazija), CIN (cervikalna intraepitelna neoplazija) i VIN (vulvarna intraepitelna neoplazija). Uglavnom se ne pojavljuju izolirano. VAIN (vaginalna intraepitelna neoplazija) […]

Ginekologija

Je li položaj gestacijske vrećice u ranoj trudnoći razlog za zabrinutost i povećava li rizik od spontanog pobačaja?