Jednostavno o složenome: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila.

U nekoliko ranijih tekstova bilo je riječi o spolnom razvoju-normalnom i nekim poremećajima koji idu uz pojavu dvosmislenog vanjskog spolovila. Kroz ovaj tekst, a ovisno o interesu bit će ih još, razmotrit ćemo neke poremećaje spolnog razvoja koji su srećom rijetki, ali, na žalost, baš zbog toga se o njima ne priča, informacije su šture i osobe u kojih postoji sumnja u nešto od toga često su dugo bez prave dijagnoze i pravog liječenja, što onda vrlo opterećujuće djeluje na njihovu psihu i uopće na njihovo samopouzdanje. O tim složenim sindromima govorit ćemo jednostavnim i razumljivim rječnikom.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH) jedan je od takvih, složenih poremećaja spolnog razvoja čovjeka. Javlja se u 1:5000 osoba s XX kromosomskim statusom.

Osoba u koje se postavi dijagnoza MRKH ima uredan hormonski status (kariotip 46,XX, dakle uredan ženski), pa će se u nje u očekivano vrijeme razviti sekundarne spolne karakteristike, a vjerojatno i ovulacija. Dijagnoza se najčešće postavi kada se krene u traženje uzroka ne-nastupanja menarche (primarna amenoreja), ili zbog bolnih (ili nemogućih) spolnih odnosa. Tada se, na ginekološkom pregledu, ustanovi da je vagina (rodnica) skraćena (što je tipično) i da postoji potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i cerviksa.

Obzirom na stupanj poremećaja u tijeku embrionalnog razvoja, MRKH sindrom se klasificira kao:

  • tipični MRKH, sa zastupljenošću od 64% među svim slučajevima MRKH(izolirana potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice),
  • atipični MRKH, sa zastupljenošću od 24% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, ili potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz disfunkciju jajnika),
  • MURCS sindrom, sa zastupljenošću od 12% među svim slučajevima MRKH(potpuna ili djelomična nerazvijenost maternice i rodnice uz malformacije bubrega, kostiju i srca).

Koje su mogućnosti liječenja i kakva je prognoza u osoba s MRKH?

Budući su to ženske osobe urednog ženskog kariotipa, jedno od važnijih pitanja tiče se mogućnosti trudnoće. Na žalost, nema načina da osobe s MRKH budu trudne, ali potomstvo mogu imati ili putem surogat majčinstva(osoba s MRKH ima oocite) ili posvajanjem. Novijeg datuma su istraživanja o mogućnostima transplantacije uterusa(Velika Britanija, Švedska), no to je još uvijek skoro pa u sferi fantastike.

Drugi i zapravo jedini moment na koji se može djelovati tiče se mogućnosti imanja zadovoljavajućih spolnih odnosa. U tom smislu provodi se dilatacija rodnice, ili je rodnicu potrebno kirurški formirati(ima više tehnika koje su na raspolaganju).

Također je od ogromne važnosti imati kontakte s drugim osobama s istim poremećajem, kako bi si međusobno pružale potporu. U tom smislu je od pomoći i internet (pronalaženje grupa podrške), pa i ova naša stranica.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Iz iste kategorije

Ginekologija

HPV infekcija vrata maternice

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteRaku vrata maternice prethodi infekcija vrata maternice s HPV-om. Humani papiloma virus napada stanice vrata maternice kroz nekoliko koraka: prvo, virus mora prodrijeti kroz epitel vrata maternice. Ne može prodrijeti kroz neoštećenu sluznicu. On prodire kroz oštećenu sluznicu, npr. prilikom spolnog odnosa – dolazi do mikrotrauma (sitnih oštećenja) na površini epitela vrata maternice. Virus mora […]

Ginekologija

Anogenitalne bradavice – uzroci, prijenos, liječenje i prevencija

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteAnogenitalne bradavice su površinske lezije (oštećenja) kože u genitalnom i analnom području, uzrokovane specifičnim tipovima humanog papiloma virusa (HPV). Najčešće se nazivaju condyloma acuminatum (šiljaste bradavice) i condyloma planum (ravne bradavice), a poznate su i kao genitalne ili venerične bradavice. Iako su izlječive, HPV ostaje u tijelu doživotno. Kako nastaju? Anogenitalne bradavice uzrokuju tipovi HPV-a […]

Ginekologija

Treba li se zabrinuti zbog nalaza cervikalnog brisa s oskudnim porastom saprofitnih koki i koliformnih bakterija?

Ginekologija

Papiloma virus

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePapiloma virusi su različita skupina virusa koja je svrstana u porodicu Papillomaviridae. Rašireni su u prirodi te se specifično nalaze u viših kralježnjaka (čovjek, govedo, zec, konj, pas, ovca, jelen, los i primati), ali i u reptila i zeca.Svi papiloma virusi inficiraju površinski epitel kože i mukoznih membrana (sluznica). To je tanka membrana koja oblaže […]

Ginekologija

Anemija u trudnica ili kada je potrebna nadoknada željeza u trudnoći

Vrijeme čitanja članka: 3 minutePrilagodba hematopoetskog sustava u trudnoći U trudnoći dolazi do povećanja volumena krvi. Volumen krvi počinje rasti već od 6. tjedna trudnoće, a najviši je oko 34. tjedna. Nakon toga ostaje nepromijenjen sve do porođaja. Povećanje iznosi nevjerojatnih 45 do 50 %. Zanimljivo je da je volumen krvi nešto veći u svakoj sljedećoj trudnoći, kao i […]

Ginekologija

Kašnjenje menstruacije nakon zaštićenog odnosa izvan plodnih dana

Ginekologija

Oligohiramnij i anhidramnij

Vrijeme čitanja članka: 2 minuteLatinski oligohydramnion je stanje u trudnoći smanjene količine plodove vode, odnosno količina plodove vode manje od 500ml. Ultrazvučnom procjenom količine plodove vode, AFI je manji od 5. Latinski anhydramnion označuje potpuni nedostatak plodove vode. Olihogidramnij se nalazi od 0,5 do 8 % trudnoća. Prognoza i liječenje ovise o gestacijskog dobi (tjednima trudnoće) u kojoj se […]

Ginekologija

Polihidramnij

Vrijeme čitanja članka: 2 minutePolihidramnij (lat. Polyhydramnion) – POVEĆANA KOLIČINA PLODOVE VODE, je pojam koji označava količinu plodove vode veću od 2000 ml. Otkriva se ultrazvukom i to određivanjem indeksa plodove vode (engl. AFI-amniotic fluid indeks) koji se provodi između 36. i 42. tjedna trudnoće. Ultrazvukom se mjere okomiti džepovi plodove vode u četiri kvadranta, mjere se zbrajaju te […]