Dermatomiozitis (DM) je mišićna i kožna upalna bolest autoimunog podrijetla koja spada u grupu bolesti zvanih upalne miopatije te se javlja kod djece i kod odraslih.
Što je DM i kod koga se javlja?
Dermatomiozitis (DM) je mišićna i kožna upalna bolest autoimunog podrijetla koja spada u grupu bolesti zvanih upalne miopatije, te se javlja kod djece i kod odraslih. DM karakterizira kronična upala poprečnoprugastih mišića (mišići zaduženi za izvođenje pokreta), mišićna slabost na obje strane tijela i tipičan osip na koži koji prethodi ili se istodobno pojavljuje s progresivnom slabosti mišića. Osip ima karakterističan šareni izgled s ljubičastim ili crvenim prugama, a razvija se na očnim kapcima, mišićima i zglobovima. Crveni osip se može pojaviti na licu, vratu, ramenima, gornjem dijelu prsnog koša, te na leđima, a često se uz osip javlja i oteklina zahvaćenog područja. Osip se ponekad može pojaviti bez očitog zahvaćanja mišića. Odrasle osobe s dermatomiozitisom često imaju i simptome poput mršavljenja, blaže povišene tjelesne temperature, upale pluća, te mogu biti i osjetljive na svjetlost. Djeca i odrasli s DM-om mogu razviti depozite kalcija, koji se pojavljuju kao tvrda kvrga ispod kože ili u mišićima, a nazivaju se kalcinoze (calcinosis). Kalcinoze se najčešće javljaju jednu do tri godina nakon što se bolest pojavi, a češće se viđaju kod djece s DM-om nego u odraslih. U nekim slučajevima DM-a s vremenom i napredovanjem bolesti i distalni mišići (mišići koji se nalaze dalje od trupa, kao što su oni na podlakticama i oko gležnjeva i zapešća) mogu biti pogođeni. Bolest je kroničnog tijeka što znači da postoje razdoblja egzacerbacije bolesti (razdoblje pojačanja simptoma) koje se nazva recidiv, ali i razdoblje minimalne pojave simptome ili bez njihove prisutnosti, poznato kao remisija bolesti. Također dermatomiozitis može biti povezan s vaskularnim ili autoimunim bolestima, kao što su sustavni eritemski lupus (SLE).
Slabost mišića je ista kao i kod polimiozitisa (PM), no postoje i druge značajke ove bolesti koje se ne javljaju kod PM-a, kao što su:
-
karakterističan kožni osip,
-
blago povišena tjelesna temperatura, atralgija (bol u zglobovima), slabost i gubitak tjelesne težine, ovi simptomi mogu nalikovati sklerodermiji,
-
srčane bolesti, uključujući smetnje provođenja, tahiaritmije (ubrzan rad srca) i kardiomiopatije,
-
gastrointestinalni simptomi (simptomi probavnog sustava) kao ulkus (čir) na želucu i infekcije te
-
bolesti pluća u 30 do 50% slučajeva.
Kod djece se više javljaju ne-mišićni simptomi bolesti, pogotovo infekcije i simptomi vezani uz probavni sustav.
DM se učestalije javlja kod osoba ženskog spola i to dva puta učestalije nego kod muškaraca, ali se zato podjednako javlja kod djece i kod odraslih. Kod odraslih osoba se obično javlja u razdoblju od kasnih 40-ih do ranih 60-ih godina, dok kod djece se bolest najčešće pojavljuje između 5 i 15 godina života.
Uzroci i proces nastanka bolesti
Bolest spada u autoimune poremećaje, u kojima imunološki sustav napada normalne tjelesne komponente. Normalno, imunološki sustav štiti svoje zdrave stanice od napada stranih tvari, kao što su virusi. No, kod DM-anepoznat uzrok može djelovati kao okidač na imunološki sustav. Tada imunološki sustav počinje proizvoditi autoimuna antitijela (autoantitijela) koja napadaju vlastita tkiva. Većina bolesnika s DM-om pokazuje zamjetnu razinu antitijela u krvi. Točan uzrok DM-a je nepoznat, ali neke studije su potvrdila povezanost s pojavom antigena HLA razreda kao što su DR3, DR5 i DR7; povezanost s vanjskim (okolišnim) čimbenicima kao što su virusi – Citomegalovirus(CMV), Coxsakievirusom B1, HTLV-1, echovirusom; te autoimune reakcije koje dovode do oštećenja malih krvnih žila. Također se i uzimanje određenih lijekova povezuje s pojavom DM, kao što su interferoni i statini (lijekovi za povišene vrijednosti masnoća u krvi).
23.12.2015
